16 апреля 2025 года в ФГБУ «НМИЦК им. ак. Е.И. Чазова» Минздрава России состоялся клинический разбор, представивший клинический случай пациентки 53 лет, поступившей для имплантации ЭКС, с выявленным при поступлении образованием правого предсердия, а также опыт дифференциальной диагностики образования предсердия.
Диагноз заключительный клинический:
Комбинированное основное заболевание:
1) Нарушение проводимости и ритма сердца: атриовентрикулярная блокада 1 степени, преходящая атриовентрикулярная блокада 2 - 3 степени. Блокада левой ножки пучка Гиса. Имплантация двухкамерного электрокардиостимулятора Attesta DR MRI SureScan от 19.09.2024 г. Постоянная эндокардиальная стимуляция в режиме DDD. Частая желудочковая экстрасистолия IV Б класса по Лауну. Неустойчивые пароксизмы желудочковой тахикардии. Частая наджелудочковая экстрасистолия. Неустойчивые пароксизмы наджелудочковой тахикардии.
2) Образование правого предсердия (опухоль? тромб?)
Осложнения основного заболевания: Приступ потери сознания от 26.07.2024 г. Сердечно-легочная реанимация от 26.07.2024 г. Постгипоксическая энцефалопатия. Искусственная вентиляция легких от 26.07.2024 г.
Фоновые заболевания: Гипертоническая болезнь II стадии, контролируемая артериальная гипертония. Целевой уровень АД <130/80 мм рт. ст. Риск сердечно- сосудистых осложнений умеренный. Гиперлипидемия 2 а типа.
Сопутствующие заболевания: Язвенная болезнь 12-перстной кишки, ремиссия. Узловое образование правой молочной железы (BIRADS 4а), фиброаденома левой молочной железы (BIRADS 3). Кисты левой доли щитовидной железы (TIRADS 2). Миома матки.
Лечащий врач: Козлова Екатерина Владимировна, к.м.н., м.н.с. отдела ангиологии
Докладчики:
- Козлова Екатерина Владимировна – к.м.н., м.н.с. отдела ангиологии;
- Саидова Марина Абдулатиповна – д.м.н., профессор, руководитель отдела ультразвуковых методов исследования;
- Веселова Татьяна Николаевна – д.м.н., в.н.с. отдела томографии;
- Стукалова Ольга Владимировна – к.м.н., с.н.с. отдела томографии;
- Бугрий Михаил Евгеньевич - заведующий лабораторией позитронно- эмиссионной томографии.
Вопросы для обсуждения:
- Какова этиология возникновения образования в полости сердца в данном клиническом случае?
- Какова причина длительного прогрессирующего развития нарушений ритма и проводимости? Какова причина приступа потери сознания 26.07.2024?
- Какой визуализирующий метод представляется наиболее точным при проведении дифференциального диагноза тромба, доброкачественной, злокачественной опухоли сердца?
Клинический разбор был проведен при участии сотрудников, ординаторов и аспирантов НИИ клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова ФГБУ «НМИЦК им. ак. Е.И. Чазова» Минздрава России.
В дискуссии приняли участие:
академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов С.А.,
член-корр. РАН, д.м.н., проф. Кухарчук В.В.,
д.м.н., проф. Голицын С.П.,
д.м.н. Певзнер А.В.,
к.м.н. Козлова Е.В.,
зав. лабораторией позитронно-эмисионной томографии Бугрий М.Е.
Вопрос генерального директора ФГБУ “НМИЦ Кардиологии” Минздрава России, академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Сегодня на разборе присутствует пациентка. Здравствуйте, Анастасия Львовна. Как Вы себя чувствуете сейчас?
Ответ пациентки. Сейчас хорошо себя чувствую.
Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Когда Вы стали чувствовать себя хорошо? Сразу после операции, в какой-то другой момент или еще до операции? Можете вспомнить?
Ответ пациентки. Было как-то спокойнее, когда я здесь находилась все время под наблюдением. После операции, когда я начала принимать кордарон, у меня перестали быть такие сильные перебои.
Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. То есть беспокоили вас перебои в работе сердца?
Ответ пациентки. Да, я их чувствовала.
Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Как давно Вы их чувствовали?
Ответ пациентки. Давно. У меня была очень большая физическая нагрузка в молодости. Я - балерина. Когда я перестала заниматься, как-то резко так получилось, то я сразу обратилась к врачу, потому что сразу почувствовала перебои.
Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. То есть, пока вы танцевали, были в профессии, Вы не чувствовали никаких неприятных ощущений?
Ответ пациентки. Да. Всё было нормально, и физические нагрузки были, и нас проверяли перед гастролями. То есть никаких ощущений. Я обратилась, как только перестала заниматься.
Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Может быть, какое-то заболевание вы перенесли (респираторную инфекцию, воспаление легких), после чего могло появиться это ощущение перебоев в работе сердца?
Ответ пациентки. Такого не было. Если честно, у меня очень давно не было больничного, лет 20, наверное. Максимум у меня поднималась температура 37,6. Тогда у меня не было госпитализаций. Я это связываю с прекращением физической нагрузки. Может быть, это не так.
Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. На самом деле, трудно это объяснить таким образом, но по времени совпадает. Может быть, прием каких-то препаратов, каких-то средств могли повлиять?
Ответ пациентки. Нет. Я до этого вообще считалась здоровым человеком. Потом, когда я начала обращаться, мне выписали кордарон.
Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Не соталол, а сразу кордарон был назначен?
Ответ к.м.н. Козловой Екатерины Владимировны. Были разные антиаритмические препараты. В том числе, длительное время пациентка принимала кордарон. Потом, видимо, из-за боязни побочных эффектов он был заменен на соталол. Мы общались с врачом-кардиологом, который вел пациентку, и подробно расспрашивали по этому поводу. На кордароне эффект был лучше всего. То есть самый эффективный в данном случае оказался кордарон. На соталоле такого эффекта не было. Субъективно.
Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. В плане перебоев в работе сердца?
Ответ к.м.н. Козловой Екатерины Владимировны. Да.
Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Какие-то, может быть, были эпизоды предобморочных состояний, головокружений?
Ответ пациентки. Никогда у меня не было потери сознания. Кроме одного случая: я была в Узбекистане, в Ташкенте. Там ехала в автобусе, там было очень жарко, и я там потеряла сознание. Это - единственный случай. Мне было лет 18. Было просто очень жарко.
К.м.н. Козлова Екатерина Владимировна. Это еще до завершения карьеры.
Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Спишем на жару. По крайней мере, объяснить так можно. Были ли у Вас болевые ощущения в грудной клетке? У вас обнаружили признаки пневмонии на компьютерной томограмме. Это перенесенная пневмония?
Ответ к.м.н. Козловой Екатерины Владимировны. Нет. Больная была интубирована, и в реанимации уже после интубации, после ИВЛ, были признаки пневмонии, по поводу чего как раз назначались антибиотики, которые, собственно, и вводились через центральный венозный катетер. Поэтому его и сохраняли.
Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Спасибо. Коллеги, вопросы есть к нашей пациентке? Спасибо вам большое за то, что вы пришли к нам. Мы поняли, что чувствуете вы себя неплохо. Лекарства продолжаете принимать?
Ответ пациентки. Конечно продолжаю.
Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Вы продолжаете работу, но уже не связанную с балетом, да?
Ответ пациентки. Да. Уже возраст не позволяет.
Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Спасибо вам большое!
Пациентка. Спасибо. Пользуясь случаем хочу поблагодарить врачей, которые меня лечили. Моего лечащего врача Екатерину Владимировну, Ольгу Самуиловну, всех, кто меня обследовал и лечил. Прекрасные профессионалы! Терпеливые. Спасибо огромное вам всем за то, что помогли.
Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Будьте здоровы! Екатерина Владимировна, вы, наверное, сформулировали вопросы? Пожалуйста.
К.м.н. Козлова Екатерина Владимировна. Да. Нам не удается сегодня держать интригу. Первый вопрос: какова этиология возникновения тромба в полости сердца в данном клиническом случае? С большей вероятностью, мы считаем, конечно, что это тромбоз, ассоциированный именно с центральным венозным катетером. Рассматривались разные причины, но мы остановились на этом. Какова причина длительного прогрессирующего развития нарушения ритма и проводимости? В настоящее время она остается для нас неизвестной. Всем пациентам в нашем институте проводится полногеномное секвенирование ДНК. Мы надеемся, что эти мутации будут определены, но… не будут выявлены. Тем не менее, мы этот вопрос оставляем для себя открытым. В случае выявления мутаций, ассоциированных с аритмиями, о которых говорил Александр Викторович, мы рассмотрим, в случае необходимости, модификацию электрокардиостимулирующего устройства. Причиной пережитой пациенткой потери сознания мы предполагаем брадисистолию, а длительное нарушение сознания - именно за счет неврологического компонента вследствие травмы головного мозга. Пациентка резко упала, ударилась головой. По данным диагностических методов это - видно. Сложный вопрос: какой визуализирующий метод представляется наиболее точным при проведении дифференциального диагноза тромба? Доброкачественные, злокачественные опухоли сердца? Как говорили все предыдущие докладчики, вопрос очень сложный. Наверное, нельзя дать однозначный ответ. Удобнее для динамики использовать эхокардиографию, особенно чреспищеводную эхокардиографию. Ее безграничные возможности мы наблюдаем все это время.
Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Спасибо. Покажите ваш диагноз, и можем приступать тогда к обсуждению. Пожалуйста, коллеги, кто желает прокомментировать ситуацию? Может быть, какие-то есть альтернативные точки зрения? Понятно, что с диагнозом тромбоза предсердия спорить трудно, но то, что касается других аспектов?
К.м.н. Козлова Екатерина Владимировна. Я прошу прощения. Я хочу сказать еще несколько слов, прежде чем уйти. В диагностику и лечение данной пациентки, мне кажется, был вовлечен весь центр. Мы хотели бы выразить благодарность отделу ультразвуковых методов лечения, отделу томографии, отделу неотложной кардиологии, отделу клинических проблем атеротромбоза, отделу клинической электрофизиологии и рентгенохирургических методов лечения нарушений ритма, отделу сердечно-сосудистой хирургии и администрации кардиоцентра за то, что позволили нам так долго наблюдать пациентку, что оказалось ключом к решению вопроса и диагностики, и лечения.
Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Да, фактор времени и терпения здесь тоже сработал. Давайте вернемся к диагнозу. Нарушение проводимости и ритма сердца, АВ-блокады, блокада левой ножки. Значит, какую-либо предполагаемую этиологию мы здесь не обозначаем. Трудно пока что-либо по этому поводу говорить, поэтому и не обозначаем. Пожалуйста, коллеги, кто желает высказаться? Валерий Владимирович.
Вопрос член-корр. РАН, д.м.н., проф. Кухарчука Валерия Владимировича. Немного смущают сопутствующие заболевания — узловое образование правой молочной железы, фиброаденома. Насколько это серьезно? Все-таки это опухолевое образование, и часто опухолевые вещи приводят и к тромбозам. Насколько это все серьезно? Странно, что ПЭТ не увидел этих образований. Вы же смотрели, там у вас все должно было включиться в них как-то?
Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Давайте, Михаила Евгеньевича послушаем еще раз.
Ответ зав. лабораторией позитронно-эмиссионной томографии Бугрий Михаила Евгеньевича. Спасибо большое за вопрос, Валерий Владимирович. Действительно, позитронно-эмиссионная томография с фтордезоксиглюкозой у этой пациентки в первую очередь проводилась с целью поиска возможного первичного очага злокачественной опухоли. Дело в том, что фтордезоксиглюкоза может накапливаться в злокачественных опухолях в зависимости от степени пролиферации клеток. В первую очередь, конечно, мы видим агрессивные опухоли, но даже такие заболевания, как аденокарцинома молочной железы, рак щитовидной железы вне зависимости от ее дифференцировки, не говоря уже про куда более агрессивные опухоли, в том числе и их метастазы (метастазы сарком, меланом), были бы однозначно видны по данным ПЭТ-КТ исследования. Таким образом мы делаем вывод об отсутствии на момент исследования какого-либо злокачественного процесса у данной пациентки.
Член-корр. РАН, д.м.н., проф. Кухарчук Валерий Владимирович. Слава Богу! Спасибо. Все-таки какая-то должна быть онконастороженность с учетом того, что это есть, и за этим надо следить.
Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Это каким-то образом можно действительно иметь в виду, в том числе и в плане дополнительного усиливающего фактора провокации тромбоза. Нас же сейчас интересует еще и нарушение ритма и проводимости. Сергей Павлович, скажите, пожалуйста, здесь слово «идиопатическое» нарушение ритма и проводимости просится или нет? Можно оставить диагноз в таком виде без этиологического фактора?
Ответ д.м.н., проф. Голицына Сергея Павловича. Спасибо, Сергей Анатольевич. Я думаю, что можно оставить. Одну из версий очень последовательно и подробно изложил Александр Викторович Певзнер в связи с подозрением на кардиомиопатию, протекающую с прогрессирующими нарушениями проводимости. В частности, упомянул одну из наиболее злокачественных вариантов такой наследственной патологии, так называемую, ламинопатию. Все эти наследственно-детерминированные кардиомиопатии, протекающие с блокадами сердца, они, как это несколько раз подчеркнул Александр Викторович, протекают с системными скелетными миопатиями, чего здесь нет. Хотя он совершенно верно сказал, что сначала может быть блокада сердца, а потом все остальное — дилатация полостей и поражение мышц скелета, но мне это представляется сомнительным. Может быть, это было бы правомерно, если бы она была обычным человеком, но она человек, который профессионально танцевала на сцене до достижения пенсионного возраста. Мне представляется это маловероятно. Хотя, действительно, шло постепенное, нарастающее прогрессирование нарушений проводимости. Если я правильно понял, то сначала проявился передний верхний гемиблок, потом удлинился и стал продолжать удлиняться интервал PQ, потом появилась блокада второй ветви левой ножки, наступила полная блокада левой ножки. Плюс, длинный PQ — по сути дела, уже трифасцикулярная блокада, что и привело ее к потере сознания летом прошлого года. Я абсолютно согласен с версией Александра Викторовича. Очень сомневаюсь в том, что здесь как-то наследственный фактор сыграет. Возвращаясь к слову «идиопатическое». Под идиопатическими блокадами подразумевается такое состояние, которое обозначается как идиопатическое поражение проводящей системы сердца под названием синдром Лева и синдрома Ленегра. Это возраст-ассоциированные состояния, но точно так же, как происходило в данном случае, постепенно вылетали разные изменения проводящей системы сердца. Сначала отдельные ветви левой ножки, потом PQ, потом вторая ножка и так далее. Все протекает так, как протекает при этом заболевании. Но действительно, идиопатические поражения проводящей системы сердца типа синдрома Ленегра, чаще связаны с более продвинутым возрастом, что тоже не очень подходит к данному клиническому случаю.
Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. С кальцинозом?
Ответ д.м.н., проф. Голицына Сергея Павловича. Не всегда. Иногда кальциноз больше характерен для синдрома Лева. При синдроме Лева сначала поражается разветвение системы Гиса и Пуркинье, а потом уже проявляется фиброз и кальциноз скелета сердца, перегородки, клапанного кольца. При синдроме Ленегра кальциноза не наблюдается.
Я бы хотел поблагодарить коллег из четвертого отделения за их профессионализм, который не нуждается в комплиментах, за их выдержку и за столь яркое представление, которое доставляет просто удовольствие на сегодняшнем разборе. Что касается лечения, если мы остаемся на позиции, которую провозгласил Александр Викторович, которую мне хочется тоже поддержать, что причиной приступа утраты сознания было развитие предсердно-желудочковой блокады с длительной асистолией, скорее всего. В этом плане всё правильно сделано с точки зрения имплантации стимулятора, с одной оговоркой, которая не имеет к сегодняшней ситуации прямого отношения. У пациентки есть блокада левой ножки пучка Гиса, которая неизменно приводит к явлениям электрической диссинхронии сокращения правых и левых отделов сердца, что потенциально может вести к снижению фракции выброса левого желудочка, что уже отмечалось у нашей пациентки, и на что обратила внимание, как на следствие именно этой диссинхронии, в своём докладе Марина Абдулатиповна. Конечно, в идеале здесь нужен третий электрод, который бы стимулировал миокард левого желудочка, но который, как мы помним, устанавливается через просвет коронарного синуса, а просвет коронарного синуса открывается в правое предсердие. Так как были трудности с имплантацией предсердного электрода, думать сегодня о том, что здесь без риска для больной можно поставить этот электрод, было бы не совсем правильно. В идеале, наверное, если всё будет так хорошо, как развивается к сегодняшнему дню, то было бы правильно с точки зрения того, что больная, видимо, обречена на пожизненную электростимуляцию сердца, обеспечить ей со временем и более физиологическую стимуляцию. В данном случае эффект достигнут — она не должна больше терять сознание. Спасибо!
Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Спасибо, Сергей Павлович! Александр Викторович, прошу.
Д.м.н. Певзнер Александр Викторович. Сергей Павлович, большое спасибо! Я бы хотел немного дополнить. В защиту позиции генетически детерминированных кардиопатий: мутации там могут быть разные. Даже бывает так, что скелетная мускулатура совсем не подвергается каким-то изменениям, а изменения происходят только со стороны сердца. Причем, именно со стороны проводящей системы сердца. Есть описание в литературе, что даже больше 20-ти лет манифестировало именно прогрессирующее нарушение проведения и желудочковая экстрасистолия. Даже если обратить внимание на электрокардиограмму этой больной — не совсем стандартная блокада левой ножки пучка Гиса. Во-первых, там есть изменение предсердного компонента — какой-то непонятный то ли синусовый ритм, то ли предсердный. Блокада не классическая, как проксимальная блокада левой ножки, как обычно может быть при идиопатическом фиброзе Ленегра и Лева. Мне кажется, что версия генетической терминологии имеет право на жизнь.
Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Спасибо, Александр Викторович. У меня еще один вопрос уточняющий к Екатерине Владимировне. Скажите, пожалуйста, где и когда было эхо-кардиографическое исследование, когда у пациентки обнаружили фракцию выброса 35%?
Ответ к.м.н. Козловой Екатерины Владимировны. Это было после потери сознания сразу в городском стационаре. То есть в другом учреждении. Здесь мы тоже долго это обсуждали. Разница в исследованиях порядка десяти дней. Мы обсуждали и с Мариной Абдулатиповной, и с Саидой Назаровной, которая тоже делала эти исследования, что очень сложно бывает на фоне блокады левой ножки, частой желудочковой и наджелудочковой экстрасистолии, точно оценить фракцию выброса.
Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Потом было 47%?
Ответ к.м.н. Козловой Екатерины Владимировны. Да, по данным эхокардиографии — 47%, а по данным МРТ она была не изменена — она была 56%.
Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. В то же самое время?
Ответ к.м.н. Козловой Екатерины Владимировны. Да, в течение нескольких дней.
Генеральный директор ФГБУ “НМИЦ Кардиологии” Минздрава России, академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Спасибо. Коллеги, еще желающие есть уточнить, спросить что-либо или прокомментировать? Давайте подведем итог, хотя здесь уже сказано всё. Теперь нам остается только ждать результатов генетического исследования. Мы очень просим, Ольга Самуиловна, Екатерина Владимировна, чтобы потом нам представили результаты, удастся найти или нет мутации. Тем более, поскольку будет полногеномный сиквенс, будем надеяться, что, если там мутация есть, то мы ее точно найдем.
Что касается образования в правом предсердии. Сразу два образования, два тромба или две миксомы, и то, и другое, очень маловероятно. Тем не менее, это было так. До того, как вы показали в динамике, что происходило в плане растворения тромба, у меня больше мыслей, конечно, по той картинке, которая была представлена, и по комментариям наших специалистов, Татьяны Николаевны и Ольги Владимировны, и казалось, что это больше похоже на миксому. Правда, все время смущало то, что катетер стоит прямо в правом предсердии. Такое ощущение, что он даже фактически упирался в одну из створок трехстворчатого клапана. Фактически, это был не подключичный катетер, это был «правопредсердный катетер», если так можно сказать. В общем, здесь, по сути дела, интрига вся разрешилась в части, касающейся этой патологии. Теперь, повторюсь, нам надо будет ждать результатов генетического исследования. Я тоже присоединяюсь к словам благодарности лечащему врачу, руководителю Ольге Самуиловне, руководителю отдела Юрию Александровичу Карпову за последовательность, определенную настойчивость, терпеливость и самое главное, желание помочь человеку через определение истины. Спасибо большое! Спасибо всем участникам за сегодняшнее обсуждение!
