29 ноября 2017 года в ФГБУ "НМИЦ кардиологии" Минздрава России состоялся клинический разбор пациента с диагнозом:
Основное заболевание (конкурирующие нозологии):
- Хроническая обструктивная болезнь легких II ст. (С стадия), эмфизематозный тип, тяжелое течение, тяжелое обострение. ДН III ст. (гипоксическая форма).
- Ишемическая болезнь сердца. Атеросклероз аорты и коронарных артерий (многососудистое поражение). Постинфарктный кардиосклероз (не Q-образующий инфаркт миокарда нижне-задней локализации от 1994 г.). Операция аорто-коронарного шунтирования задней нисходящей ветви правой коронарной артерии и артерии тупого края секвенциальным аутовенозным шунтом от 1995 г. Окклюзия бранши аутовенозного шунта к задней нисходящей ветви правой коронарной артерии. Гипертоническая болезнь III ст., ст. АГ - 3, риск 4.
- Цирроз печени в исходе хронического вирусного гепатита С, ФК А по Чайльд-Пью, преимущественное преобладание печеночно-клеточной недостаточности без выраженной портальной гипертензии, умеренная клинико-лабораторная активность, спленомегалия.
Осложнения основного заболевания: Легочная гипертензия, III ФК (ВОЗ). Легочное сердце. Хроническая сердечная недостаточность I ст. Нарушение проводимости сердца: полная блокада ПНПГ, желудочковая экстрасистолия.
Сопутствующие заболевания: Хронический гастрит вне обострения. Хронический холецистит вне обострения. Алиментарное ожирение I ст. Доброкачественная гиперплазия предстательной железы.
Данный разбор проводился при участии сотрудников Института клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова и Института экспериментальной кардиологии ФГБУ "НМИЦ Кардиологии" Минздрава России.
Целью клинического разбора было продемонстрировать построение алгоритма обследования пациентов с легочной гипертензией, а также сложности в диагностике и лечении коморбидных больных.
Основной вывод данного клинического разбора заключался в том, что при обследовании таких пациентов необходимо тщательно и поэтапно вычленять ведущую патологию. При построении схемы лечения необходимо учитывать противопоказания из-за сопутствующей патологии.
В представленном случае легочная гипертензия у пациента явилась следствием заболевания легких (ХОБЛ) – 3 группа ЛГ. В то время как ИБС и вирусный гепатит С явились конкурирующими нозологиями. Отдельное внимание было уделено тактике реваскуляризации миокарда у больных с тяжелой сопутствующей патологией.
Для дискуссии были предложены следующие темы:
- Выбор тактики ведения пациента: целесообразность и срок проведения реваскуляризации миокарда (после стабилизации ХОБЛ и лечения ВГС, либо в настоящее время);
- Выбор метода реваскуляризации миокарда: ре-КШ или ЧКВ;
- Возможность патогенетической связи гепатита С и легочной гипертензии;
- Целесообразность ЛГ-специфической терапии (силденафил) у данного пациента (риски ухудшения газообмена на фоне ХОБЛ + риск применения силденафила у больного ИБС).
Вопросы и дискуссия:
В дискуссии приняли участие: академик Акчурин Р.С., академик Чазова И.Е., проф. Капелько В.И., к.м.н. Царева Н.А., к.м.н. Данилов Н.М., проф. Рогоза А.Н.
Комментарий академика Акчурина Р.С.: Данному пациенту проведение хирургической реваскуляризации миокарда в настоящее время не целесообразно по причину высокого риска осложнений. Кроме того, больной имеет низкую комплаентность (продолжает курить). Также стоит отметить, что на данный момент ведущей жалобой пациента является одышка, а не стенокардия (ишемия миокарда при повседневных нагрузках не верифицирована). После компенсации ХОБЛ и проведения курса противовирусной терапии по поводу гепатита С, повышении толерантности к физической нагрузке больному возможно повторное проведение стресс-теста с попыткой достичь диагностических критериев на положительную стресс-индуцированную ишемию миокарда. И уже на основании полученных результатов вернуться к обсуждению целесообразности реваскуляризации миокарда. В случае наличия показаний и приемлемого периоперационного риска больному необходимо проведение операции КШ с наложением 3 шунтов off-pump.
Комментарий академика Чазовой И.Е.: Рассмотренный случай продемонстрировал нам типичного пациента с легочной гипертензией 3 группы, то есть ЛГ на фоне болезни легких. Пациенту необходимо проведение полноценного лечения ХОБЛ. Конечно, если пациент не прекратит курение, его лечение малоперспективно. Использование силденафила, как ЛГ-специфической терапии в целом, у таких пациентов не целесообразно, а при наличии ИБС с тяжелым поражением коронарных сосудов просто противопоказано.
Вопрос к.м.н. Данилова Н.М.: У больного в анамнезе и по результатам анализов крови есть указания на злоупотребления алкоголем и цирроз печени. Есть ли данные о состояние вен пищевода у пациента? Расширены ли они? Делали ли пациенту ЭГДС?
Ответ докладчика к.м.н. Даренского Д.И.: Пациенту в сентябре 2017 года проводилась ЭГДС. По данным предоставленной выписки вены пищевода не расширены. При осмотре также не было выявлено признаков развития порто-кавальных анастомозов.
Вопрос проф. Капелько В.И.: Пробовали ли Вы использовать у пациента ингаляции оксида азота?
Ответ докладчика, к.м.н. Даренского Д.И.: Нет, не пробовали. Мы изначально рассматривали необходимость кислородотерапии. И во время второй госпитализации успешно протестировали её применение.
Комментарий пульмонолога, к.м.н. Царевой Н.А.: Использование оксида азота у данного пациента не целесообразно, так как соединения оксида азота за счет вазодилатации могут привести к усугублению гипоксемии за счет усиления перфузии плохо вентилируемых альвеол. В тоже время постоянная кислородотерапия доказано улучшает не только клиническое состояние, но и долгосрочный прогноз у данной категории пациентов.
Проф. Рогоза А.Н.: Почему вы не провели пациенту стресс-тест с использований фармакологических агентов (например, добутамина), либо ЧПС?
Ответ докладчика к.м.н. Даренского Д.И.: По причине наличия у пациента частой полиморфной ЖЭС стресс-тест с добутамином противопоказан, а от проведения ЧПС воздержались из-за риска индукции ФП (у больного расширено правое предсердие).
Заключительное слово директора НМИЦ кардиологии Бойцова С.А.: У пациента три конкурирующих заболевания, и каждое из них может определять не только качество жизни, но и жизненный прогноз. Мы имеем дело с классической коморбидной патологией, не в плане частоты её встречаемости, а в плане того, что каждое из этих заболеваний определяет жизненный прогноз нашего пациента. Каждое из этих трех заболеваний немного нетипичное. Это касается и ХОБЛ. Поскольку пациенту очень давно много курит, и можно было бы ожидать у него какую-то симптоматику, но вплоть до конца лета 2017 года у пациента была, с его слов, очень приличная толерантность к физической нагрузке и отсутствие симптоматики, которая бы указывала на текущий обструктивный компонент, воспалительный процесс (он не выделял мокроту и практически не было одышки). Лавинообразное нарастание симптоматики, безусловно, заставило врачей думать о тромбоэмболическом синдроме или, по крайней мере, об обострении ХОБЛ через бронхообструктивный компонент (он конечно есть, но его относительная значимость в этой ситуации уступает синдрому эмфиземы, что доказывается большим остаточным объемом).
Что касается коронарной болезни сердца, мы в данной ситуации, безусловно, можем говорить об ишемической болезни сердца (у пациента перенесенный инфаркт миокарда). Но сейчас симптоматику ишемии мы не доказали. Понятно, что мы не смогли использовать весь набор стресс-провоцирующих тестов, но в пределах функциональных возможностей пациента, ишемия миокарда не обнаружена (при нормальной систолической и диастолической функции левых отделов сердца). Хотя после получения результатов коронарографии было переключение внимания с проблемы синдрома легочной гипертензии и возможных её причин на проблемы коронарной патологии как определяющей прогноз жизни больного. Однако позиция, которую обозначил Р.С. Акчурин, с учетом жизненных обстоятельств из всех трех компонентов, определяющих прогноз нашего пациента, клинически очень «трезвая».
Патология печени: «студенческий» цирроз печени с яркой пальмарной эритемой и большими телеангиэктазиями (до 8-10 мм) - это заставляет думать о наличии высокой портальной гипертензии и печеночно-клеточной недостаточности, которая безусловно имеет место (гиперхолестеринемия, синдром В12-фолиевого дефицита, анемический синдром), однако портальной гипертензии не оказалось. Поэтому концепция объяснения легочной гипертензии не столько за счет ХОБЛ, а за счет порто-пульмонального механизма была привлекательной. Но портальной гипертензии нет. Как говорится в старой ирландской пословице: «Для того чтобы иметь рагу из зайца, нужно иметь хотя бы кошку». Так вот, у нас даже кошки нет. Мне кажется, остается абсолютно логичная, правильно обоснованная и доказанная последовательность развития событий и последовательность построения диагнозов не с точки зрения жизненного прогноза, а с точки зрения возможности реального влияния.
И.Е. Чазова очень хорошо разобрала ситуацию с подходами к лечению синдрома легочной гипертензии пациентов с ХОБЛ. Традиционные механизмы, которые мы хотим сделать мишенью, в данной ситуации уходят на второй план.
Н.А. Царева четко обосновала, что здесь нужно идти по пути кислородотерапии, как, наверное, главному механизму.
Пациент действительно низко комплаентный, не смотря на то, что он доктор. Будем надеяться, что он сможет выполнить данные ему рекомендации, которые отчетливо дают хороший клинический эффект на фоне курения (3-5 сигарет). Это не 30 сигарет, но в его ситуации и это количество является фактором прогрессии поражения альвеолярной ткани и бронхиального дерева.
Таким образом, сегодня была попытка показать коморбидную ситуацию у пациента с нетипичным течением каждого компонента этого коморбидного блока заболеваний при явном доминирующем синдроме легочной гипертензии, который был главным предметом внимания сегодняшнего разбора. Диагностика крутилась вокруг этого синдрома и пациент имел несколько причин для его развития. Одновременно сегодня была продемонстрирована нетипичность подходов к лечению синдрома легочной гипертензии, в котором специалисты нашего центра хорошо ориентированы.
В заключении, я хочу поблагодарить отделение и всех врачей, которые принимали в участие в этом клиническом разборе, за столь неформальное тщательное рассмотрение, детализацию во времени и программу обследования. Спасибо!
Слайды