В НМИЦ кардиологии им. ак. Е.И. Чазова Минздрава России работает экспертный центр по амилоидозу сердца. Амилоидоз - группа заболеваний, отличительным признаком которых является отложение в тканях и органах фибриллярного гликопротеида амилоида. Доминирующим органом при некоторых типах амилоидоза, который поражается, является сердце, иногда встречается его изолированное вовлечение. Краеугольным камнем стратегии ведения пациентов является раннее выявление амилоидоза с обязательным типированием белка- предшественника амилоида. Это связано с тем, что вся дальнейшая патогенетическая стратегия лечения основана именно на том, какой белок-предшественник лежит в основе данного поражения (данном диагностическом заключении).
В настоящее время современная диагностика амилоидоза является ступенчатой. На первом этапе необходимо заподозрить наличие амилоидоза по так называемым ключевым клинико-демографическим и лабораторным показателям. Дальнейшая диагностика, включая дифференциальную диагностику амилоидоза с разными белками-предшественниками, требует проведения серии методик, крайне зависимых от квалификации эксперта. Ранняя диагностика амилоидоза и определение типа белка-предшественника амилоида являются ключевыми факторами успешности дальнейшего лечения.
Врачи и научные сотрудники Чазовскогокардиоцентра помогают пациентам даже в самых сложных и тяжелых случаях этого заболевания. Так, в кардиоцентр была госпитализирована пациентка 48 лет, мама троих детей из г. Краснодар.
Из истории заболевания: ухудшение состояния с 2020 года, когда после перенесенной коронавируснойинфекции дебютировала одышка, быстрая утомляемость. До февраля 2022 года к врачу не обращалась. В период с ноября 2022 по октябрь 2023 трижды была госпитализирована в стационары по месту жительства, поставлен диагноз – гипертрофическая кардиомиопатия. К сожалению, несмотря на проведенное обследование и назначенное лечение, после временного улучшения, состояние пациентки продолжало прогрессивно ухудшаться. Из-за болезни пациентка была вынуждена даже оставить работу.
Пациентка самостоятельно обратилась за медицинской помощью в Чазовский кардиоцентр, где была госпитализирована в Отдел заболеваний миокарда и сердечной недостаточности (руководитель - профессор, д.м.н. Сергей Терещенко, лечащий врач – к.м.н. Светлана Насонова). При поступлении отмечалась одышка при минимальной физической нагрузке (50 метров спокойной ходьбы), снижение толерантности к физической нагрузке, быстрая утомляемость, отеки ног до верхней трети голени, учащенное сердцебиение, чувство тяжести в области сердца при физической нагрузке.
В результате системной диагностики был установлен диагноз амилоидоз сердца, как проявление системного амилоидоза с поражением сердца, почек, мягких тканей. Проведено типирование, определен тип амилоидоза – AL. Передана гематологам в НМИЦ гематологии Минздрава России. Проведено дополнительное гематологическое обследование, был установлен диагноз: Миеломная болезнь. AL-амилоидоз. Проведена полихимиотерапия с хорошим гематологическим эффектом и частичным органным эффектом - улучшение функциональных/лабораторных показателей со стороны сердца и почек. В данном случае наблюдается снижение уровня маркера сердечной недостаточности и маркера повреждения миокарда, регресс явлений сердечной недостаточности, уменьшение белка в моче. В течение года можно также ожидать и улучшения по данным эхокардиографии.
Пациентка была выписана с улучшением, продолжает принимать назначенную терапию, вернулась в семью, к полноценному воспитанию детей.
Подробнее об Экспертном центре по амилоидозу сердца НМИЦ кардиологии им. ак. Е.И. Чазова Минздрава России: www.cardio.ru
Новость на сайте Минздрава России: minzdrav.gov.ru