Исследования последних лет показывают, что пациенты с ЭКГ-феноменом Бругада очень рознятся с точки зрения риска внезапной смерти, поэтому диагностика синдрома Бругада осуществляется с учетом характерного клинического симптомокомплекса, электрокардиографических данных, изучения наследственного анамнеза, в некоторых ситуациях используется генетическое тестирование.
В настоящее время основанием для имплантации ИКД является симптомный вариант синдрома Бругада (пациенты, выжившие после остановки кровообращения или перенесшие аритмический обморок). Имплантация ИКД всем подряд пациентам с ЭКГ-паттерном Бругада оказалась неэффективной. Тем не менее, 80% внезапных смертей происходит у лиц, которые до этого момента считались бессимптомными. Поэтому точная стратификация риска ВС у пациентов с бессимптомным с-мом Бругада является крайне важной задачей.
Пациентов с бессимптомным паттерном Бругада-1 (рисунок) разделяют на 2 группы – с наличием спонтанных и лекарственно-индуцированных изменений. Ранее считалось, что наличие на ЭКГ покоя в правых грудных отведениях Бругада-паттерна 1-го типа, который может быть как лекарственно-индуцированным, так и спонтанным, является достаточным основанием для постановки диагноза. Однако опираясь на данные наблюдательных исследований, продемонстрировавших низкую частоту ВС у лиц с исключительно лекарственно-индуцированными ЭКГ паттерном Бругада 1, актуальная на сегодняшний день Шанхайская диагностическая шкала говорит о том, что если Бругада-1 паттерн появляется только после использования антиаритмических препаратов 1 класса, для подтверждения диагноза, помимо ЭКГ проявлений, требуется наличие одного из следующих дополнительных критериев: документированные ФЖ/полиморфная ЖТ, аритмогенный обморок, ВСС в семье у лиц моложе 45 лет с негативным заключением аутопсии, Бругада-паттерн сводчатого типа у членов семьи или ночное агональное дыхание. Индуцируемость ЖТ/ФЖ одним или двумя экстрастимулами также подтверждает диагноз синдрома Бругада в данных обстоятельствах (https://racvs.ru).
В журнале Circulation опубликованы результаты крупного для данной патологии наблюдательного исследования, включившего 1149 пациентов с бессимптомным ЭКГ паттерном Бругада-1, в том числе 539 пациентов со спонтанным паттерном и 610 с лекарственно-индуцированным. Пациенты наблюдались от 2 до 22 лет (медиана 6 лет). Пациентам с лекарственно-индуцированным феноменом Бругада проводились множественные регистрации ЭКГ в 12 отведениях и ХМ-ЭКГ для выявления спонтанного феномена, по результатам этих исследований 72 пациента были реклассифицированы в группу спонтанного ЭКГ-феномена. Всем пациентам со спонтанным ЭКГ-паттерном Бругада 1 было рекомендовано электрофизиологическое исследование, выполнено оно было у 339 пациентов. У 103 пациентов по данным ЭФИ индуцированы ЖТ/ФЖ, 90 пациентам имплантированы ИКД. В подгруппе с отрицательными результатами ЭФИ ИКД были имплантированы 27 пациентам.
Частота аритмических событий (ВС или документированных эпизодов устойчивой ФЖ/ЖТ) составила 1,5% во всей исследуемой когорте (что соответствует частоте событий 0,2% в год); в том числе аритмические события были зарегистрированы у 16 из 539 (0,4% в год) пациентов со спонтанным паттерном Бругада 1 типа и у 1 из 610 пациентов с лекарственно-индуцированным паттерном Бругада-1 (0,03% в год; P<0,001). У пациентов со спонтанном ЭКГ паттерном Бругада 1-го типа и положительными результатами ЭФИ частота событий была значительно выше, чем у пациентов с отрицательным ЭФИ (7 из 103 [0,7% в год] против 4 из 236 [0,2% в год]; P = 0,025). Среди 200 пациентов, отказавшихся от ЭФИ, произошло 5 событий (0,4% в год).
Авторы заключают, что в целом в группе пациентов с бессимптомным ЭКГ-паттерном Бругада 1 риск аритмических событий низкий, особенно если имеют место только лекарственно-индуцированные изменения ЭКГ. Наибольший риск событий регистрируется у пациентов со спонтанными ЭКГ-изменениями и положительными результатами ЭФИ. Для пациентов с изолированными лекарственно-индуцированными изменениями ЭКГ целесообразно регулярное наблюдение с использованием ХМ-ЭКГ для исключения преходящего спонтанного паттерна Бругада-1.
По материалам: Gaita F, Cerrato N, Giustetto C, Martino A, Bergamasco L, Millesimo M, Barbonaglia L, Carvalho P, Caponi D, Saglietto A, Bonacchi G, Bianchi F, Silvetti E, Crescenzi C, Canestrelli S, De Maio M, De Ferrari GM, Musumeci G, Rametta F, Scaglione M, Calò L. Asymptomatic Patients With Brugada ECG Pattern: Long-Term Prognosis From a Large Prospective Study. Circulation. 2023 Oct 13. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.123.064689. Epub ahead of print. PMID: 37830188.
Текст: Шахматова О.О.