Амилоидоз сердца – это один из вариантов рестриктивной кардиомиопатии, обусловленный отложением амилоида в миокарде. Чаще всего амилоидоз сердца обусловлен нарушением свертывания и депозицией в миокарде легких цепей иммуноглобулина (AL-амилоидоз) или транстиретина (ATTR). Документ отражает подходы к диагностике, обсуждая типичные симптомы, роль сцинтиграфии, генетического тестирования и биопсии миокарда. Освещен подход в выделению стадий течения амилоидоза сердца исходя из уровня тропонина и NT-proBNP, представлен прогноз ожидаемой продолжительности жизни исходя из стадии заболевания. Есть отдельные разделы, посвященные поражению нервной системы, желудочно-кишечного тракта, опорно-двигательного аппарата, почек, гематологическим проявлениям амилоидоза. Акцент сделан на необходимости мультидисциплинарного подхода.
Достаточно подробно изложены подходы к терапии как амилоидоза сердца с описанием доказательной базы, так и внекардиальных проявлений.
Из патогенетической терапии амилоидоза сердца в настоящее время доступен лишь тафамидис для лечения ATTR – амилоидоза.
Изложен подход к стандартной терапии хронической сердечной недостаточности и фибрилляции предсердий у пациентов с амилоидозом, а также к паллиативной терапии. Для пациентов с амилоидозом с осторожностью следует использовать тиазидные диуретики, бета-блокаторы и ИАПФ вследствие плохой переносимости, преимущественно по причине гипотонии. Положительный эффект на прогноз продемонстрирован для ингибиторов минералокортикоидных рецепторов. Данные о потенциальных преимуществах ингибиторов SGTL-2 пока не доступны.
Для пациентов с амилоидозом сердца распространенность фибрилляции предсердий достигает 50-70%. Также для них характерна высокая частота выявления тромба ушка ЛП (до 33% несмотря на прием антикоагулянтов), что необходимо учитывать при ведении таких пациентов. Представлен раздел, посвященный трансплантации сердца с показаниями и противопоказаниями, а также к механической поддержке кровообращения.
Также в документе также обсуждены редкие формы амилоидоза.
По материалам:
J Am Coll Cardiol. Jan 23, 2023. Epublished DOI: 10.1016/j.jacc.2022.11.022
Статьи по теме: Экспертный центр по амилоидозу сердца ФГБУ «НМИЦ кардиологии им. ак. Е.И.Чазова» Минздрава России