Транстиретиновая амилоидная кардиомиопатия (ATTR-КМП) – прогрессирующее и смертельное заболевание, обусловленное накоплением неправильно свернутого белка транстиретина, в результате чего между клетками миокарда образуются амилоидные фибриллы. Выделяют ненаследственную форму ATTR-КМП, которая встречается в большинстве случаев, и наследственную, которая ассоциирована с носительством мутаций в гене транстиретина TTR. Признаки ATTR-КМП зачастую обнаруживают при проведении эхокардиографии (эхоКГ) сердца, и возможность использовать эхоКГ для оценки темпа прогрессирования заболевания у отдельных пациентов представляет огромный интерес.
В недавно опубликованном проспективном исследовании были описаны результаты обследования пациентов как ненаследственной (n=565; 95.2% мужчины), так и наследственной формой ATTR-КМП с патогенными вариантами V122I (n=201, 71.1% мужчины) и T60A (n=90; 72.2% мужчины). Всем больным проводили эхоКГ при первичном осмотре и через 12 и 24 месяца после него для сравнения темпов прогрессирования разных форм заболевания и оценки способности прогнозировать неблагоприятный исход по изменениям наблюдаемых параметров эхоКГ.
У всех больных визуализировали прогрессирующее ухудшение функциональных и структурных параметров правого и левого желудочков по данным эхоКГ с течением времени; у носителей патогенного варианта V122I эти негативные изменения накапливались быстрее по сравнению как с больными ненаследственной формой ATTR- КМП, так и с носителями другого патогенного варианта T60A. Среди всех изучаемых эхоКГ параметров только прогрессивное ухудшение параметров, оценивающих степень митральной и трикуспидальной регургитации, было ассоциировано с плохим прогнозом (митральная регургитация: отношение рисков (ОР) 1.43 (95% доверительный интервал (ДИ): 1.14-1.80, p=0.002); трикуспидальная регургитация: ОР=1.38 (95% ДИ: 1.10-1.75, p=0.006)). Неблагоприятные изменения параметров, оценивающих степень митральной регургитации, оставалось независимо ассоциированными с ухудшением прогноза заболевания после поправки на известные предикторы.
Эти результаты могут помочь в отслеживании ухудшения течения ATTR-КМП и, возможно, его регресса после лечения.
По материалам:
L.Chako, et al. Progression of echocardiographic parameters and prognosis in ATTR cardiac amyloidosis. Eur J Heart Fail. 2 Jul. 2022.
https://onlinelibrary.wiley.com/
Текст: Баулина Н.М.