Недавно в журнале Американской Коллегии кардиологов были опубликованы обновленные национальные рекомендации по лечению ГКМП.
- Внесение в рекомендации ингибиторов сердечного миозина под классом 1 в качестве одного из вариантов эскалации терапии у пациентов с симптоматической обструктивной ГКМП, без адекватного клинического эффекта препаратов первой линии (бета-блокаторы или недигидропиридиновые антагонисты кальция)
- Обязательный тщательный мониторинг и ежегодное обследование пациентов высокого риска развития фибрилляции предсердий на наличие таковой
- У педиатрических пациентов с ГКМП, независимо от симптомов, рекомендуется проведение нагрузочных тестов для определения функциональных возможностей и определения прогноза.
- Для пациентов с ГКМП с наличием одного или более основных факторов риска внезапной сердечной смерти (ВСС) обязательна стратификация предполагаемого 5- летнего риска ВСС для коллегиального принятия решения об установке кардиовертера- дефибриллятора, независимо от возраста пациента (в предыдущем варианте рассматривались только пациенты старше 16 лет).
- В качестве дополнительной терапии сохранена возможность назначения дизопирамида, но обязательно в сочетании с препаратами, блокирующими атрио-вентрикулярное проведение, а также проведение септальной резекции в условиях специализированных центров.
- Пациентам в возрасте 45 лет и моложе рекомендовано рассмотреть возможность применения валсартана (класс 2b) для замедления неблагоприятного ремоделирования сердца при необструктивной ГКМП, обусловленной патогенной или вероятно патогенной мутации генов сердечного саркомера
- Пересмотрен вопрос физической активности пациентов с ГКМП. Тотальное ограничение физических нагрузок не обязательно (2а), а возможность регулярных тренировок и даже участия в спортивных соревнованиях может быть рассмотрена в каждом конкретном случае индивидуально с привлечением опытных специалистов после серии обследований и длительного наблюдения за пациентом (2b).
- Прием ингибиторов сердечного миозина показан только взрослым пациентам с фракцией выброса левого желудочка (ФВ ЛЖ) ≥ 50%. Это связано с тем, что препарат мавакамтен — первый в своем классе ингибитор миозина- снижает сократимость миокарда, исходя из механизма действия. В рандомизированных клинических исследованиях мавакамтена ФВ ЛЖ снижалась до <50% почти у 10% пациентов. Прием препарата следует прекратить у пациентов при развитии стойкой систолической дисфункции со снижением ФВ ЛЖ < 50%. Также прием препарата необходимо отменить при беременности ввиду потенциального тератогенного эффекта.
Источник: 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR Guideline for the Management of Hypertrophic Cardiomyopathy: A Report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on Clinical Practice Guidelines Writing Committee Members, Steve R. Ommen, Carolyn Y. Ho, Irfan M. Asif, Seshadri Balaji Et al. J Am Coll Cardiol. May 08, 2024 Epublished DOI: 10.1016/j.jacc.2024.02.014