Сегодня – 29 марта 2023 года в ФГБУ «НМИЦК им. ак. Е.И.Чазова» Минздрава России состоялся клинический разбор, в котором обсуждался клинический случай пациента Л., 79 лет с акромегалией и сочетанным аортальным пороком сердца.
Диагноз:
Основное заболевание: Приобретенный сочетанный порок сердца. Дегенеративный стеноз устья аорты тяжелой степени. Кальциноз аортального клапана 3 степени. Недостаточность аортального клапана 3 степени. Операция транскатетерной трансфеморальной имплантации аортального клапана биологическим протезом Acurete Neo от 21.03.2023.
Фоновое заболевание: Эндоселлярная аденома гипофиза, трансназальная аденомэктомия в 2003 году. Акромегалия, ремиссия.
Осложнения: Концентрическая гипертрофия миокарда левого желудочка. Вторичная митральная недостаточность 2 степени. Нарушение ритма и проводимости сердца: полная блокада левой ножки пучка Гиса, частая наджелудочковая экстрасистолия. Хроническая сердечная недостаточность II б стадии, 2 функционального класса. Лёгочная гипертензия 1 степени. Гипертрофия ножек диафрагмы, компрессионный стеноз чревного ствола.
Сопутствующие заболевания: Гипертоническая болезнь II стадии, контролируемая артериальная гипертония, целевой уровень АД 130-139/70-79 мм рт. ст., риск сердечно-сосудистых осложнений очень высокий (4). Тиреоидэктомия в 2003 году, вторичный гипотиреоз, медикаментозно компенсированный. Атеросклероз аорты с расширением восходящего отдела, атеросклероз брахиоцефальных артерий, артерий нижних конечностей. Окклюзия передней большеберцовой артерии слева. Гиперхолестеринемия. Синдром обструктивного апноэ/гипопноэ сна тяжелой степени. Ожирение 2 степени.
Докладчики:
- Врач 4 кардиологического отделения ФГБУ «НМИЦК им. ак. Е.И. Чазова» Минздрава России, к.м.н. Масленникова Надежда Сергеевна;
- Главный научный сотрудник отделения нейроэндокринных заболеваний ФГБУ «НМИЦ эндокринологии» Минздрава России, д.м.н. профессор Дзеранова Лариса Константиновна;
Сотрудники ФГБУ «НМИЦК им. ак. Е.И. Чазова» Минздрава России:
- Научный сотрудник лаборатории гибридных методов лечения сердечно-сосудистых заболеваний отдела сердечно – сосудистой хирургии, врач сердечно-сосудистый хирург, к.м.н. Колегаев Александр Сергеевич;
- Научный сотрудник лаборатории ЭКГ отдела новых методов диагностики Козловская Ирина Леонидовна;
- Врач отделения ультразвуковой диагностики Макеев Максим Игоревич;
- Старший научный сотрудник отдела томографии, к.м.н. Устюжанин Дмитрий Владимирович.
Вопросы для обсуждения:
- Какое влияние акромегалия оказала на развитие поражения сердца и аорты у пациента Л.? Возможные причины гипертрофии миокарда левого желудочка у пациента Л.
- Каковы особенности подготовки к хирургическому лечению больного с акромегалией, направленного на операцию по поводу аортального порока?
- Особенности проведения операции транскатетерной имплантации аортального клапана у больного Л.
- Как определить стадию гипертонической болезни с учётом предположения, что развитие заболевания в большей степени связано с акромегалией и аортальным пороком.
В дискуссии приняли участие: академик РАН, д.м.н., проф. Чазова И.Е., д.м.н., проф. Карпов Ю.А., д.м.н., проф. Ежов М.В., д.м.н., проф. Голицын С.П., к.м.н. Власова Э.Е., к.м.н. Мелкозеров К.В., к.м.н. Пржиялковская Е.Г., к.м.н. Масленникова Н.С., Макеев М.И., пациент Валерий Михайлович Л.
К.м.н. Масленникова Надежда Сергеевна. Здравствуйте, мы Вас очень ждали! Это Валерий Михайлович (пациент – Прим.).
Академик РАН, д.м.н., проф. Чазова Ирина Евгеньевна. Пригласим Валерия Михайловича на сцену, если он не возражает.
К.м.н. Масленникова Надежда Сергеевна. Если у кого-то есть вопросы к Валерию Михайловичу, мы очень просим их задать. Если нет, мы просто поинтересуемся его самочувствием и впечатлениями.
Академик РАН, д.м.н., проф. Чазова Ирина Евгеньевна. Валерий Михайлович, присаживайтесь, пожалуйста. Спасибо Вам большое, что Вы пришли к нам!
Пациент Валерий Михайлович Л. Спасибо Вам.
Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Чазовой Ирины Евгеньевны. Расскажите, пожалуйста, как Вы себя чувствуете сейчас после операции?
Ответ пациента Валерия Михайловича Л. Очень хорошо себя чувствую.
Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Чазовой Ирины Евгеньевны. Какие симптомы мы помогли у Вас убрать? Что прошло после операции?
Ответ пациента Валерия Михайловича Л. После операции прошла неделя. Дышится гораздо легче. Хожу. Чувствую себя явно лучше, дыхание лучше. Сплю комфортнее, спокойнее. Начал зарядки делать: какая-то совершенно новая гибкость появилась в ногах, в стопах, в теле. Все стало гораздо комфортнее, по-моему.
Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Чазовой Ирины Евгеньевны. Валерий Михайлович, скажите, пожалуйста, Вы аппаратом ночью дышите, для того чтобы компенсировать нарушение дыхания во время сна?
Ответ пациента Валерия Михайловича Л. Да, дышу.
Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Чазовой Ирины Евгеньевны. Используете. Скажите, пожалуйста, Вы быстро привыкли к этому аппарату или были сложности?
Ответ пациента Валерия Михайловича Л. Если в комфортных стационарных условиях, дома, то в течение недели можно вполне вжиться хорошо.
Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Чазовой Ирины Евгеньевны. Вы каждый день его используете?
Ответ пациента Валерия Михайловича Л. Дома перед болезнью использовал каждый день.
Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Чазовой Ирины Евгеньевны. А сейчас?
Ответ пациента Валерия Михайловича Л. И здесь использую каждый день.
Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Чазовой Ирины Евгеньевны. Скажите, пожалуйста, сколько часов ночью в среднем Вы спите с аппаратом?
Ответ пациента Валерия Михайловича Л. Если иметь в виду, что я сплю, например, восемь часов, то из них шесть часов сплю с аппаратом.
Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Чазовой Ирины Евгеньевны. Спасибо. Это показатели очень хорошие. Это высокая комплаентность, приверженность к данной терапии. Я думаю, что это тоже помогло Вам чувствовать себя лучше.
Ответ пациента Валерия Михайловича Л. Да, конечно.
Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Чазовой Ирины Евгеньевны. Есть ли у Вас какие-то вопросы к нам?
Ответ пациента Валерия Михайловича Л. Нет. У меня только чувство восхищения всей вашей организацией.
Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Чазовой Ирины Евгеньевны. Спасибо. Это очень приятно. Может быть, у кого-то из аудитории есть вопросы к Валерию Михайловичу? Да, пожалуйста, Марат Владиславович!
Вопрос д.м.н., проф. Ежова Марата Владиславовича. Валерий Михайлович, скажите, пожалуйста, есть ли у Вас какая-то информация по поводу уровня холестерина и признаков атеросклероза у Ваших родителей, детей? Может быть, брат или сестра есть?
Ответ пациента Валерия Михайловича Л. У мамы холестерин всегда был плохой. По крайней мере, последние годы жизни. Она умерла в 86 лет. Последние несколько десятилетий сложно болела, в том числе и на фоне сердечно-сосудистых проблем, и холестерин был плохой.
Вопрос д.м.н., проф. Ежова Марата Владиславовича. У Ваших детей известен уровень холестерина?
Ответ пациента Валерия Михайловича Л. У детей, слава Богу, пока холестерин хороший, насколько я знаю. Я его подробно, как свой, не исследовал.
Вопрос д.м.н., проф. Ежова Марата Владиславовича. В каком возрасте Вы узнали, какой у Вас уровень холестерина?
Ответ пациента Валерия Михайловича Л. Примерно в 60 лет.
Вопрос д.м.н., проф. Ежова Марата Владиславовича. То есть до 60 лет, несмотря на программы диспансеризации в Советском Союзе, свой уровень холестерина Вы не знали?
Ответ пациента Валерия Михайловича Л. Я до 50 лет вообще не понимал проблем со здоровьем, а про диспансеризацию в Советском Союзе, как про программу, я примерно из газет знал, но не более того.
Комментарий к.м.н. Мелкозерова Константина Владимировича. Добрый день, уважаемые коллеги, глубокоуважаемая Ирина Евгеньевна! Я рад приветствовать всех на нашей замечательной дистанционной конференции. Представлен действительно уникальный случай лечения пациента с акромегалией. По нашей информации, данных в литературе по описанию хирургического вмешательства транскатетерной имплантации аортального клапана мы ранее не встречали. Это действительно свидетельствует об уникальности проведенного лечения у этого пациента. В то же время хочется отметить, что для меня лично были интересны данные, полученные при МРТ сердца. Нами было проведено исследование, и результаты, в том числе отсроченного накопления контраста в миокарде, оказались очень схожи с теми результатами исследования, которые получили мы и результатами, которые были частично опубликованы в журнале «Терапевтический архив») еще в 2020 году. Сейчас у нас заканчивается большое исследование, которое посвящено нарушению ритмов сердца, в первую очередь у пациентов с акромегалией. Там результаты будут представлены существенной группой более 460 человек. Будем рады, если Вы ознакомитесь с нашими результатами. На сегодняшний день транскатетерная имплантация аортального клапана действительно представляет собой альтернативу оказания помощи пациентам с существенными стенозами устья аорты, с тяжелой или критической степенью. Особенно у коморбидных пациентов. И в данном случае стоит констатировать, что пациент имел тяжелую сопутствующую патологию и тяжелое эндокринологическое заболевание. Слава Богу, в настоящий момент, согласно уровню ИРФ-1, признаков его декомпенсации мы не увидели. Это говорит о том, что акромегалия в какое-то время была компенсирована. Но, тем не менее, это уникальный случай. Спасибо большое! Мы были очень рады принять участие в этом клиническом случае. Рад оставить свой комментарий.
Академик РАН, д.м.н., проф. Чазова Ирина Евгеньевна. Я думаю, что у аудитории могут быть вопросы к Вам, Надежда Сергеевна, или к кому-то из тех специалистов, которые делали прекрасные презентации. Есть ли какие-то вопросы по представленному клиническому случаю? Да, пожалуйста, Сергей Павлович!
Вопрос д.м.н., проф. Голицына Сергея Павловича. Я буду краток. У меня вопрос – реплика. Во-первых, спасибо огромное и кардиологам, и эндокринологам, и нашим хирургам за то, что можно прожить несколько десятилетий в профессии! Такого Вы никогда не увидите. У меня вопрос к Максиму Игоревичу в связи с эхокардиографией. За последние несколько лет ширина комплекса QRS у этого пациента увеличилась почти в два раза. И можно предполагать, что этот процесс еще имеет право продолжаться. Насколько можно оценить степень выраженности механической диссинхронии за счет наличия прогрессирующей электрической диссинхронии между левым и правым желудочком? Я знаю, что метод эхокардиографии позволяет это оценивать с помощью специальных критериев. Здорово, что фракция выросла, но если там есть выраженная механическая диссинхрония, надо думать и о каких-то других методах лечения и за этим наблюдать.
Академик РАН, д.м.н., проф. Чазова Ирина Евгеньевна. Спасибо, Сергей Павлович.
Ответ Макеева Максима Игоревича. Большое спасибо, Сергей Павлович, за вопрос! Действительно, есть эхокардиографические критерии, которые позволяют оценить диссинхронию миокарда левого желудочка, но у нашего пациента имеется расширение левого желудочка, и, как я говорил, оно, наверное, имеет сочетанный механизм. Об этом говорит наличие аортальной регургитации, а также диссинхронии. На мой взгляд, может быть, имеет смысл провести через какое-то время контрольное исследование, оценить размер полости левого желудочка, оценить сократительную способность. Если транскатетерная имплантация левого клапана не повлияла на размер полости левого желудочка, то, скорее всего, это больше относится к вкладу диссинхронии. И, насколько я знаю, показания к ресинхронизатору – это фракция выброса менее 35%, чего у нас пока не наблюдалось. Но, думаю, будем наблюдать.
Комментарий академика РАН, д.м.н., проф. Чазовой Ирины Евгеньевны. Спасибо большое! Может быть, есть еще вопросы у аудитории? Если Вы позволите, я хотела бы прокомментировать проблему артериальной гипертонии у этого пациента. Юрий Александрович попросил меня об этом вчера. Пользуясь случаем, я хотела бы защитить позицию лечащих врачей по поводу того, что у пациента имеется тяжелая гипертоническая болезнь высокого риска. Теоретически, у нашего пациента артериальная гипертония могла быть и следствием акромегалии, о чем говорили наши дорогие коллеги-эндокринологи, и также могла быть следствием и сопутствующего ожирения, и нарушения дыхания во время сна, и могла сопутствовать пороку сердца, который был у пациента. Все-таки акромегалия возникла у пациента в достаточно зрелом возрасте, и анамнестически артериальная гипертония предшествовала этому процессу. Поэтому вполне можно ставить диагноз гипертонической болезни, только исходя из того, что последовательность была следующая: сначала повышение артериального давления, а потом развитие акромегалии. Поэтому здесь очень интересный случай в плане становления и повышения артериального давления. Хотя сейчас, конечно, артериальная гипертония уже имеет многопричинный характер. Но все-таки артериальная гипертония сейчас не имеет очень тяжелого течения, несмотря на то, что причин для нее много, что тоже говорит в пользу того, что это, скорее, гипертоническая болезнь, а не та стойкая симптоматическая артериальная гипертония, которую мы видим у больных, как вторичное проявление того или иного заболевания. Да, пожалуйста, Элина Евгеньевна, мы Вас слушаем. Вы хотели вопрос задать?
Вопрос к.м.н. Власовой Элины Евгеньевны. Здесь мы сделали такой явный крен в сторону акромегалии. Ведь у этого пациента есть остеопороз, у него есть протез тазобедренного сустава и в то же время патологическая оссификация. Ведь болезнь аортального клапана у него, скорее всего, является следствием патологической оссификации. Есть ли кто-нибудь в аудитории, и особенно среди слушателей Института эндокринологии, кто может прокомментировать эту связь нарушения обмена витамина D, нарушения кальциевого обмена у больного, с одной стороны, с остеопорозом, протекающим во времени, с другой стороны, с патологической оссификацией? И особенно интересно, есть ли связь с болезнью гипофиза? Спасибо.
Академик РАН, д.м.н., проф. Чазова Ирина Евгеньевна. Спасибо большое! Мы будем признательны нашим коллегам-эндокринологам, если они ответят на этот вопрос.
Ответ к.м.н. Пржиялковской Елены Георгиевны. Да, мы с удовольствием прокомментируем. У данного пациента есть патология суставов и, действительно, это очень частое осложнение акромегалии, так как поражается соединительная ткань, изменяется и конфигурация суставов, и нагрузка, и очень часто наши пациенты нуждаются в хирургической коррекции. То есть здесь связь прямая. В плане остеопороза. В 2014 году у него остеопороза нет. Для исключения остеопороза, когда, мы надеемся, что он к нам придет после восстановления после операции, мы, безусловно, проведем и рентген позвоночника в боковой проекции, и денситометрию. Действительно, у пациентов с акромегалией, особенно учитывая возраст нашего пациента, риск остеопороза и переломов высокий, потому что при акромегалии, несмотря на кажущиеся стимуляцию роста и повышение плотности костной ткани, нарушается микроархитектоника, и хрупкость костей приводит к повышению частоты, в частности компрессионных переломов. Поэтому, безусловно, для пациентов с акромегалией должны исключаться осложнения со стороны всего опорно-двигательного аппарата: и артрозы, и остеопороз.
Академик РАН, д.м.н., проф. Чазова Ирина Евгеньевна. Спасибо большое! Очень интересная дискуссия у нас получилась. Я думаю, что вопросов уже нет. Хочу попросить нашего дорогого хозяина сегодняшнего нашего разбора, профессора Юрия Александровича Карпова, подвести итог всему тому, что мы сегодня обсуждали. Пожалуйста, Юрий Александрович!
Комментарий д.м.н., проф. Карпова Юрия Александровича. Спасибо, Ирина Евгеньевна, но итог будет подводить все-таки председательствующий. Коллеги, я хочу обратить внимание на некоторые детали. Как попал к нам больной? Это типичный пример работы «сарафанного радио». У нас в отделении уже давно наблюдается один пациент с ишемической болезнью сердца. Незадолго до Нового года он обратился к нам с просьбой помочь его хорошему другу, профессору, очень заслуженному человеку, который стал задыхаться. Когда у нас оказались его первые данные, полученные еще до кардиоцентра, то мы думали о незаметно перенесенном инфаркте миокарда, о тромбозе левого желудочка и обо всем, что было найдено на первом ультразвуковом обследовании, при том что была тяжелейшая блокада левой ножки пучка Гиса, которая, конечно, все маскировала. Но когда было проведено первичное обследование – здесь огромное спасибо, что у нас великолепные мастера ультразвуковой диагностики – все встало на свои места. Но тут всплывает акромегалия. Мы тоже решаем эти вопросы. Затем возникает целый ряд сложностей с проведением операции технически. То наши коллеги брали, то тормозили этот процесс, потому что больной представлялся им как пациент высокого риска проведения вмешательства из-за выраженной гипертрофии. Мы стали уточнять все эти вопросы. И тут нам на помощь пришли наши специалисты по МРТ- диагностике. Даже задействовали электрокардиографическую диагностику. И все это сегодня было представлено. Но самое главное, на что я хочу обратить внимание – в кардиоцентре не только прекрасная диагностика, но и отличное лечение. И когда сегодня утром мы проходили уже завершающие этапы к этому разбору и провели первое послеоперационное обследование, в том числе по лабораторным показателям, я, честно говоря, до сих пор не верю этим результатам. У пациента резко снижается давление в легочной артерии, увеличивается фракция выброса, снижается уровень креатинина, улучшается скорость клубочковой фильтрации. Больной говорит о хорошем самочувствии. То есть все прошло очень удачно. И все то, что мы сейчас наблюдаем, то, что сейчас обсуждали, и Сергей Павлович говорил, об этом невероятном «расползании» электрокардиограммы, и что будет дальше, и как затормозить процесс, мне кажется здорово, что к нам на помощь пришли наши коллеги из эндокринологического центра. Сейчас после операции они возьмутся за нашего больного и оценят, насколько у него компенсирована акромегалия, надо ли еще что-то делать. Потому что, скорее всего, этот процесс гипертрофии, ухудшение кардиограммы, это все-таки следствие главным образом заболевания эндокринопатии. Ее дальнейшее течение будет во многом определять и изменение характеристик сердца в плане улучшения. Пользуясь случаем, я еще раз хочу поблагодарить всех участников процесса подготовки нашего разбора. Мне кажется, что разбор получился интересный. Мы сейчас обменивались репликами с Сергеем Павловичем. Спасибо. Я надеюсь, что всем было интересно.
Академик РАН, д.м.н., проф. Чазова Ирина Евгеньевна. Спасибо большое, дорогой Юрий Александрович! После слов профессора Карпова мне остается только еще раз от всего сердца поблагодарить команду Юрия Александровича – Ольгу Самуиловну, Надежду Сергеевну. Также я хочу поблагодарить всех тех, кто представил сегодняшний случай. Не только представил, но самое главное – принимал очень активное участие в лечении нашего пациента – Колегаева Александра Сергеевича, научных сотрудников Козловскую Ирину Леонидовну, Макеева Максима Игоревича, Устюжанина Дмитрия Владимировича, а также наших дорогих гостей из «НМИЦ эндокринологии». Я предлагаю сегодня поаплодировать нашим героям, поблагодарить их от всего сердца. Спасибо. Прекрасный случай, очень интересный, очень поучительный. На этом я предлагаю закончить наш разбор. Всем хочу пожелать здоровья и удачи! До свидания. Спасибо.
