Сегодня – 18 мая 2022 года в ФГБУ «НМИЦК им. ак. Е.И. Чазова» Минздрава России состоялся клинический разбор, в котором обсуждался клинический случай на тему: «Многолетнее наблюдение пациентки с неспецифическим аортоартериитом и артериальной гипертонией».
Диагноз клинический:
Неспецифический аортоартериит II b типа, С (+) стеноз ствола левой коронарной артерии 40%, P (+) поражение правой легочной артерии. Артериальная гипертензия 3 степени. Окклюзия левой подключичной артерии, стеноз левой (60%) и стеноз правой (75%) наружных сонных артерий, стеноз правой и левой общих сонных артерий (30%). Стеноз правой внутренней сонной артерии 30%. Синдром позвоночно-подключичного обкрадывания. Приобретенный порок сердца: недостаточность аортального клапана II степени.
Сопутствующие:
- Дислипидемия.
- Хроническая цереброваскулярная болезнь.
- Распространенный остеохондроз позвоночника.
- Диффузный токсический зоб 2 степени, манифестный тиреотоксикоз, медикаментозно скомпенсированный. Вторичный (глюкокортикоидный) остеопороз. Киста правой почки.
Докладчики:
аспирант отдела гипертонии Солнцева Татьяна Дмитриевна
Руководитель отдела ультразвуковых методов исследования, д.м.н., профессор Саидова Марина Абдулатиповна;
руководитель группы сосудистых исследований, д.м.н., профессор, г.н.с. Балахонова Татьяна Валентиновна;
научный сотрудник отдела томографии, к.м.н. Гаман Светлана Анатольевна;
научный сотрудник отдела новых методов диагностики. к.м.н. Заирова Алсу Рафхатовна.
Вопросы для обсуждения:
- Необходимость проведения дополнительных методов исследования для исключения псевдорефрактерного течения АГ, обусловленная ограничениями «традиционных» методов измерения АД у пациентов с неспецифическим аортоартериитом
- Целевые значения показателей липидного спектра у данной пациентки.
- Тактика дальнейшего обследования пациентки для уточнения состояния коронарного кровотока. Необходимость проведения инвазивных исследований.
Клинический разбор был проведен при участии сотрудников НИИ клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова ФГБУ «НМИЦ кардиологии» Минздрава России.
В дискуссии приняли участие: академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов С.А., чл.-корр. РАН, д.м.н., проф. Кухарчук В.В., д.м.н., проф. Саидова М.А., д.м.н., проф. Балахонова Т.В., д.м.н. Меркулов Е.В., к.м.н. Сивакова О.А., Солнцева Т.Д.
Вопрос чл.-корр. РАН, д.м.н., проф. Кухарчука Валерия Владимировича. Почему псевдорефрактерное течение? Ведь Вы сейчас добились хороших результатов в лечении гипертонии. Почему Вы это обозначаете как псевдорефрактерное течение? Рефрактерное течение – когда не удается снизить артериальное давление. Вы снизили его. Это первый вопрос. Была ли гипертония у ближних родственников, у отца, у матери? Может, это просто вариант течения артериальной гипертонии? Глазное дно Вы смотрели у этой пациентки? Подтвердили классику? Интересует Ваше мнение и мнение Вашего отдела. Присоединилось поражение легочной артерии, которое не вписывается в синдром Такаясу. Болезнь Такаясу – это поражение аорты и ее ветвей. Отдельно легочная артерия не описывалась, а Вы нашли этот феномен. Как Вы это объясняете? Литературу Вы посмотрели? Возможны ли такие сочетания, или Вы нашли принципиально новый случай, который может быть описан как, может быть, болезнь Вашего имени? Спасибо.
Ответ Солнцевой Татьяны Дмитриевны. Благодарю, Валерий Владимирович, за вопросы. По поводу псевдорефрактерного течения артериальной гипертензии: у пациентки, действительно, отмечается антигипертензивный эффект после коррекции терапии, однако на протяжении длительного времени наблюдения у нее все-таки возникают эпизоды повышения цифр артериального давления на фоне антигипертензивной терапии, которые регистрируются при измерении классическими методами.
Реплика академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Извините, она же еще и глюкокортикоиды получает в достаточно хорошей дозе, что является фактором самостоятельного повышения давления.
Реплика чл.-корр. РАН, д.м.н., проф. Кухарчука Валерия Владимировича. Часто не очень большая доза – 4 мг в сутки. Поддерживающая доза. Хорошо, о родственниках, пожалуйста.
Ответ Солнцевой Татьяны Дмитриевны. По сердечно-сосудистым заболеваниям наследственность у пациентки не отягощена.
Вопрос чл.-корр. РАН, д.м.н., проф. Кухарчука Валерия Владимировича. Совсем?
Ответ Солнцевой Татьяны Дмитриевны. Ее родители не предъявляют жалоб со стороны сердечно-сосудистой системы. Повышение артериального давления у родителей стало регистрироваться в возрасте старше 55 лет.
Вопрос чл.-корр. РАН, д.м.н., проф. Кухарчука Валерия Владимировича. У ее дочери ничего нет?
Ответ Солнцевой Татьяны Дмитриевны. Ее дочь тоже полностью обследована на предмет неспецифического аортоартериита. Дочь здорова.
Реплика академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Дочери 28 лет. Пациентка в 23 года родила.
Ответ Солнцевой Татьяны Дмитриевны. Что касается глазного дна, при каждой госпитализации пациентке проводилась офтальмоскопия. Классического описания сосудов глазного дна, которое представил доктор Такаясу, у пациентки нет. Также нет выраженной ретинопатии с экссудатами и кровоизлияниями. Однако есть гипертоническая ангиопатия Salus II на протяжении 20 лет, то есть отрицательной динамики в состоянии сосудов глазного дна не отмечено. По поводу легочной артерии: в литературе описано несколько случаев, в том числе и в кардиоцентре, были пациенты с поражением легочных артерий на фоне неспецифического аортоартериита.
Вопрос чл.-корр. РАН, д.м.н., проф. Кухарчука Валерия Владимировича. Сейчас у нее какое давление в легочной артерии?
Реплика академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. 45 мм рт. ст.
Реплика чл.-корр. РАН, д.м.н., проф. Кухарчука Валерия Владимировича. Высоковато. Спасибо.
Реплика академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Ольга Анатольевна, пожалуйста. Вы вопросы задавать или отвечать?
Комментарий к.м.н. Сиваковой Ольги Анатольевны. Сергей Анатольевич, я, если позволите, хочу прокомментировать и немного дополнить ответ Валерию Владимировичу в плане псевдорефрактерного течения. Мы не сомневались, что у этой пациентки истинное повышение артериального давления. Но, учитывая ее основную патологию, и мы доказали, что повышенная жесткость артерий у нее имеется, мы боялись ее в этом случае перелечить. Идея была в том, что у таких пациентов с повышенной жесткостью артерий, даже при нормальном центральном аортальном давлении, при измерении на плече могут быть высокие цифры артериального давления и, чтобы не допустить избыточного снижения артериального давления, мы проводили все эти исследования. Нужны ли они в принципе пациентам с неспецифическим аортоартериитом – вопрос для дискуссии именно в этом. И не только больным с васкулитами, но и пожилым пациентам, которые также имеют избыточную жесткость артерий. Именно в этом вопрос для дискуссий, а не в том, что у нее псевдорефрактерное течение.
Реплика академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Но надо признать, что, по данным, которые были представлены, там очень небольшая степень повышения жесткости.
Ответ к.м.н. Сиваковой Ольги Анатольевны. Да, но у нее так и получилось, что мы ее и не перелечили. После коррекции терапии показатели артериального давления на плече соотносятся с центральным аортальным давлением. В данном случае у пациентки удалось добиться снижения артериального давления и подобрать адекватную антигипертензивную терапию. Реплика академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Да, здесь вообще, получается, что ветви аорты, наверное, в большей степени поражены, по крайней мере, верхнего плечевого пояса и сосуды шеи, чем сама аорта.
Ответ к.м.н. Сиваковой Ольги Анатольевны. Да.
Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. А сосуды нижних конечностей? Что Вы про них скажете, по Вашей оценке?
Ответ к.м.н. Сиваковой Ольги Анатольевны. По нашим данным, как говорили и Татьяна Дмитриевна, и Татьяна Валентиновна, и Алсу Рафхатовна, в целом, они в более-менее скомпенсированном состоянии. Значимых стенозов артерий нижних конечностей мы не выявляли, но избыточная жесткость все-таки есть. У пациентов с неспецифическим аортоартериитом при поражении обеих подключичных артерий вариант измерения артериального давления – это измерение на нижних конечностях. Здесь оно также могло бы быть завышено из-за наличия аортальной недостаточности и симптома Хилла, о котором говорила Алсу Рафхатовна.
Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Спасибо. Есть ли еще вопросы к Татьяне Дмитриевне? Пожалуйста, Евгений Владимирович.
Вопрос д.м.н. Меркулова Евгения Владимировича. Так хорошо диагностировали пациентку, все исследовали, наблюдали за тем, как закрываются артерии, отходящие от аорты. Почему ни разу не попробовали хотя бы баллоном раздуть и не дать закрыться подключичной артерии?
Ответ Солнцевой Татьяны Дмитриевны. Благодарю, Евгений Владимирович, за вопрос. Окклюзия левой подключичной артерии у пациентки была в дебюте заболевания в 1994 г. У пациентки нет симптомов так называемой «перемежающейся хромоты» на верхних конечностях. Она была консультирована с сосудистыми хирургами. Они тоже были солидарны с нами, что пока стоит придерживаться консервативной тактики ведения данной пациентки.
Вопрос д.м.н. Меркулова Евгения Владимировича. Окклюзию можно было бы попытаться открыть и посмотреть, как поведет себя сосуд в этом случае, даже без стентирования. У Вас, насколько я понял, подрастает какое-то сужение в стволе. Как вы будете дальше его лечить? То, что я увидел из немногочисленных клинических репортов, сейчас такие сужения лечат баллонированием. Раньше не было баллонов с лекарственным покрытием, а сейчас баллоны с противовоспалительным лекарственным покрытием вполне могли бы вписываться в лечение такого рода пациентов.
Ответ Солнцевой Татьяны Дмитриевны. Евгений Владимирович, благодарю за вопрос и замечание. Мы наблюдаем пациентку в течение 27 лет. В настоящее время стеноз ствола левой коронарной артерии 40%. Мы пока воздержались от проведения ангиопластики, поскольку показаний на сегодняшний день к этому нет.
Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Спасибо, Татьяна Дмитриевна. Пожалуйста, коллеги, у кого какие есть суждения по поводу данного случая и в части поставленных вопросов, и в части сформулированного диагноза, и, в том числе, с точки зрения сопутствующей патологии, которая в диагнозе тоже представлена? Напомню, что здесь еще речь идет и о диффузном токсическом зобе 2 степени с манифестным тиреотоксикозом. Ольга Анатольевна, прошу. Комментарий к.м.н. Сиваковой Ольги Анатольевны. Сергей Анатольевич, прежде всего, мне бы хотелось Вас поблагодарить за возможность предоставить нам данный клинический случай на разборе и напомнить о том, что есть такая патология, как неспецифический аортоартериит. Она достаточно редка, но, в то же время, крайне многогранна. Ирина Евгеньевна, к сожалению, не смогла сегодня присутствовать. Но и от ее имени я тоже хочу поблагодарить всю команду, которая трудилась над представлением этого разбора. И, прежде всего, поблагодарить за то удовольствие, которое мы испытываем каждый раз, вовлекаясь в такой углубленный научный процесс и исследование. Хотелось бы продолжать в том же духе, потому что эти пациенты крайне нуждаются в каком-то месте, где за ними будут наблюдать. Наши контакты передают из рук в руки таким же молодым девушкам от 18 лет и старше, которые приходят к нам. Может быть, имеет смысл наблюдать таких пациентов не только в разделе лечения артериальной гипертонии, как мы занимаемся в отделе гипертоний, но, как и у этой пациентки, у них есть и проблемы, связанные с поражением в легочной артерии. У Тамилы Витальевны Мартынюк тоже был ряд таких пациентов. Как сказал Евгений Владимирович, может быть, можно расширить исследование в плане возможностей применения современных инвазивных вмешательств у данной категории больных, потому что изначально, когда мы только-только начинали работать с такими пациентами, единственной возможностью для них была большая хирургия. Но, тем не менее, даже у нас наблюдаются пациентки, и достаточно длительно, с успешным стентированием сонных артерий, поэтому у нас очень большое поле деятельности, много энтузиазма, и мы готовы работать. Сейчас мне просто хочется еще раз всех поблагодарить за такой прекрасный разбор. Спасибо.
Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Спасибо, Ольга Анатольевна. Валерий Владимирович, пожалуйста. Фактор нарушения липидного обмена с точки зрения прогноза имеет очень большое значение.
Комментарий чл.-корр. РАН, д.м.н., проф. Кухарчука Валерия Владимировича. Вопрос поставлен и он неоднозначный. Почему? Ни в одних рекомендациях вы ничего не найдете по тому, какие должны быть целевые значения у этой категории больных. Все целевые значения вытекают всегда из проведения крупных рандомизированных исследований, в которые включено очень много больных с той или иной патологией. А это, как нам в начале показали, довольно редкая патология. Поэтому таких исследований касательно липидного спектра и уровня липидов у больных с аортоартериитом нет. В рекомендациях Вы не найдете целевых уровней. Но что можно сказать из клинического опыта по поводу этой пациентки? Больные с аортоартериитом иногда не доживают до классического атеросклероза, но с учетом того, что этой больной уже 51 год, с учетом того, что у нее наступила менопауза, с учетом того, что у нее высокое артериальное давление, гипертония и целый ряд других сопутствующих патологий, эти изменения сосудов, которые можно по-разному трактовать: как воспалительные изменения, как изменения, связанные, вероятно, с атеросклерозом – и уровень липидов у нее был все-таки высоковат, наверное, здесь следует придерживаться агрессивной липидоснижающей тактики, что Вы, по-моему, и делаете. 40 мг Розувастатина Вы ей даете, да? Это хорошая доза. Наверное, это стоит приветствовать. И уровень ЛПНП скорее будет оптимальным – 1,4 ммоль/л. И второй положительный эффект — все-таки статины оказывают и противовоспалительное действие. В гораздо менее скромной степени, чем цитостатики или гормональные препараты, но они тоже оказывают эффект. Поэтому я считаю, что в этом плане построена правильная тактика ведения этой пациентки с учетом ее потенциально высокого риска развития сердечно-сосудистой патологии.
Комментарий академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Спасибо, Валерий Владимирович. Коллеги, теперь вначале некие заметки на полях. Не в порядке претензии, но, мне кажется, мы не имеем право использовать такие термины, как «пациентка адаптирована к артериальному давлению». У нас есть достижение или недостижение целевого уровня артериального давления, которое может иметь индивидуальные значения, но все это тоже является предметом конкретного описания. Обращает на себя внимание то, что артериальная гипертония у нашей пациентки с 36 лет. Мы не знаем, какие были показатели жесткости сосудистой стенки у пациентки в тот период времени. Скорее всего, как минимум, такие же. И говорить о том, что именно этот наиболее понятный с точки зрения патоморфологии и патофизиологии механизм должен бы был работать в плане формирования гипертензивного синдрома у нашей пациентки, получается не очень корректно. Поэтому я пока не могу никак эту гипертонию классифицировать с точки зрения патогенеза, но мне кажется, что эссенциальный механизм гипертонии, который бывает очень редко у женщин молодого возраста, здесь тоже не исключается. Ничего не было сказано нам о генетике данного заболевания. Скорее всего, пока не получено никаких данных, но также хотелось бы получить больше информации о патогенезе. Мы знаем, что это заболевание аутоиммунное. При этом специфика поражения заключается в том, что вначале предметом поражения является не интима, а адвентиция и медиа, а движение идет снаружи вовнутрь. Клеточный же компонент аутоиммунного процесса выражен очень отчетливо. Это гигантские мононуклеары, которые являются основными участниками патологического процесса. И нам бы хотелось здесь тоже больше иметь информации в плане понимания, повторюсь, и патофизиологии, и патоморфологии этого процесса. У пациентки диффузный токсический зоб 2 степени. Обычно, это аутоиммунное заболевание. Есть ли здесь какие-то консультации с эндокринологами, которые позволят нам более точно классифицировать данную патологию? И связаны ли они между собой или нет? В качестве одного из патогенетических средств лечения диффузного токсического зоба выступают препараты, которые блокируют иммунный процесс, в том числе глюкокортикоиды. Может быть, это один из элементов клинической картины? Тоже очень интересно, но пока мне непонятно. Теперь по поводу гипертрофии левого желудочка. Толщина стенок – 1,15 мм, 56 мм – конечный диастолический размер. Индекс массы миокарда очень высокий. Получается, что это, скорее, не концентрическая, а эксцентрическая гипертрофия левого желудочка. Если она эксцентрическая, то это результат повышенного артериального давления в стадии эволюции процесса, или здесь еще имеет значение и компонент аортальной регургитации. Я это все подвожу к тому, что мы сейчас должны на эту ситуацию посмотреть в плане рисков неблагоприятных исходов у нашей пациентки в перспективе. С одной стороны у пациентки уже есть коронарная патология, пока еще гемодинамически незначимый процесс. Но, отвечая на вопросы, одновременно обозначенные на слайде, соглашусь с Валерием Владимировичем, что гиполипидемическая терапия должна быть постоянно в фокусе внимания, контроля. Особенно учитывая то, что у пациентки не столько дислипидемия сама по себе, сколько базисный аутоиммунный воспалительный процесс, которой может быть механизмом ускорения поражения сосудистой стенки атеросклеротического генеза. Параллели тут нельзя проводить. Как при ревматоидном артрите: там тоже воспалительная компонент бежит впереди дислипидемического синдрома. Здесь, конечно, есть глюкокортикоидная терапия. И она, судя и по лабораторным показателям, и учитывая сам темп течения заболевания, контролирует процесс. Но, тем не менее, атеросклероз, который ассоциирован с аутоиммунным процессом, является одним из возможных факторов, определяющих прогноз жизни у нашей пациентки. На втором месте, конечно, это сама артериальная гипертензия. Поскольку это фактор риска смерти, не зависимый от поражения того или иного сосудистого русла, в том числе через развитие сердечной недостаточности, мне кажется, уже в какой-то не очень отдаленной перспективе, учитывая поражение клапанов сердца. Поэтому контроль артериальной гипертензии здесь осуществляется надежно, хорошо, стабильно. Но из списка факторов риска, определяющих прогноз, мы ее вычеркивать не можем. Это может быть и инсульт. Теперь по поводу развития сердечной недостаточности. Этот процесс провоцируют два механизма. На первую позицию можно поставить аортальную регургитацию. И, безусловно, в ряд значимых факторов риска можно включить артериальную гипертонию. Нам этот процесс тоже надо отслеживать у данной пациентки. В своей жизни синдром Такаясу, неспецифический аортоартериит, я видел, наверное, два или три раза. Но детально обследованных на таком уровне и настолько широко, как сегодня было представлено, мне встречать не доводилось. Я очень благодарен отделу. В первую очередь Ирине Евгеньевне, которая, насколько мне известно, была первым доктором, который поставил диагноз неспецифического аортоартериита данной пациентке. Большое спасибо Ольге Анатольевне, потому что она руководила процессом обследования и подготовки пациентки к данному клиническому разбору! И, конечно, благодарность Татьяне Дмитриевне и всей очень большой команде: Марине Абдулатиповне, Татьяне Валентиновне, Светлане Анатольевне и Алсу Рафхатовне, которые позволили нам максимально детально эту ситуацию понять и, надеюсь, запомнить. Спасибо большое всем, коллеги!
