Клинический разбор ФГБУ «НМИЦ кардиологии» Минздрава России 28 апреля 2021 года

Сегодня - 28 апреля 2021 года в ФГБУ «НМИЦ кардиологии» Минздрава России состоялся клинический разбор. Тема разбора «Случай гемолитической анемии, развившейся после пластики митрального клапана». Был представлен клинический случай пациентки М., 45 лет.

Диагноз: Приобретенный порок митрального клапана: дегенеративное изменение с развитием пролапса 3ст. обеих створок, отрывом хорд задней створки и митральной недостаточностью 4 ст. Операция 5.10.2020г: пластика митрального клапана - формирование неохорды P-2, A-2, имплантация митрального опорного кольца Carbomedics Annuloflo 36 F016081-C. Дисфункция митрального клапана вследствие нарушения коаптации створок с развитием регургитации тяжелой степени и механической гемолитической анемии тяжелой степени. НК-IIa ст. ФК 3 (NYHA). Повторная операция 28.01.2021г.: протезирование митрального клапана механическим протезом Medtronic №31.

Докладчик: врач отдела сердечно-сосудистой хирургии Белоконь Елена Викторовна

Вопросы для дискуссии:

1. Подходы к выбору митрального протеза.
2. Могла ли короновирусная инфекция усугубить гемолиз?

Клинический разбор был проведен при участии сотрудников НИИ клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова ФГБУ «НМИЦ кардиологии» Минздрава России.

В дискуссии приняли участие: академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов С.А., д.м.н., проф. Самко А.Н., к.м.н. Грамович В.В., к.м.н. Власова Э.Е., к.м.н. Мершин К.В., Гомыранова Н.В., Макеев М.И., Белоконь Е.В.

Генеральный директор ФГБУ "НМИЦ Кардиологии" Минздрава России, академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Большое спасибо, Елена Викторовна, Кирилл Вячеславович, Максим Игоревич, за четко и ясно представленную презентацию! Пожалуйста, коллеги, кому угодно задать вопросы докладчикам? Кирилл Вячеславович, скажите, пожалуйста, Вы вполне однозначно определяете то место, которое стало причиной образования этого гемолиза? Вы его обозначили как некий купол, сформировавшийся, как я понял, в латеральной части передней створки? Там образуется турбулентный поток крови, где и происходит разрушение эритроцитов. Насколько это однозначно? И второе: должно ли непременно произойти развитие гемолитического процесса у каждого пациента (или у большинства) при формировании такого купола?

Ответ Мершина Кирилла Вячеславовича. Спасибо за вопрос, Сергей Анатольевич. Конечно, однозначно определить место гемолиза нельзя. По данным литературы, гемолитическая анемия чаще развивается у пациентов с парапротезными фистулами, когда турбулентный поток контактирует с тканевой манжетой протеза. В данном случае получалось так, что турбулентный поток идет вдоль этого тканевого кольца, поэтому именно в этом месте площадь этого контакта была максимальной. Конечно, это не жесткое утверждение, скорее предположение, но мы посчитали его убедительным.

Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Допустим, это, действительно, то самое место. Достаточны ли условия, образовавшиеся в этом месте, для развития гемолиза у большинства людей? Трудно сказать?

Ответ Мершина Кирилла Вячеславовича. Да. К сожалению, не смогу ответить. Достаточно редкое осложнение у наших пациентов. Мы вспоминали, что еще у двух пациентов возникал гемолиз, но это было уже достаточно давно. Поэтому мы не можем однозначно сказать. Но, по данным литературы, гемолиз развивается в области парапротезных фистул и там, где есть турбулентный поток, высокая скорость потока и контакт с манжетой либо протеза, либо, как в данном случае, искусственного кольца.

Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Может быть, есть еще какая-то генетически предопределенная механическая нестойкость эритроцитов в случае контакта с какими-то поверхностями? Например, известен феномен низкой осмотической резистентности эритроцитов при ряде гемолитических заболеваний. Здесь может быть такой феномен? Хотя, с другой стороны, при повторной операции поставили механический протез и механическое воздействие во время систолы также есть, и при этом ничего не происходит плохого.

Мершин Кирилл Вячеславович. Сергей Анатольевич, возможно, Элина Евгеньевна Власова попробует ответить на Ваш вопрос?

Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Элина Евгеньевна, здравствуйте!

Ответ к.м.н. Власовой Элины Евгеньевны. Здравствуйте! Мы все над этим “ломали голову”. Мы понимали, что если предпримем повторную хирургию, а у нас есть условия для повторного гемолиза, то совершим непоправимую ошибку. Поэтому и изучали, и в докладе озвучили мембранопатии, энзимопатии, гемоглобинопатии. С другой стороны, обсуждали влияние меланомы: ведь возможно влияние на гемолиз и лечения меланомы, и самого распространенного процесса. Поэтому очень тщательно анализировали все, что сопутствовало основной болезни. Все, что касается мембранопатий, наследственных и приобретенных – болезни Маркиафавы-Микелли, серповидно-клеточной анемии и др. – все это было исключено грамотными гематологами, которые подключились во время периода заболевания COVID-19 в МКНЦ им. А.С.Логинова. Большое им за это спасибо! Они провели тщательный анализ анемии и исключили в т.ч. и гемобластозы, сделав стернальную пункцию. Это важно, потому что в дебюте ХМПЗ тоже может происходить гемолиз. Мы волновались и об осмотической стойкости эритроцитов. Насколько я знаю, сейчас это мы в лаборатории не определяем. Это наверное, скажет Наталья Вячеславовна. Раньше, в 90-е годы, мы делали этот анализ. Не факт, что его нужно делать всем, кто идет на какую-то операцию и где мы можем столкнуться с какими-то турбулентными потоками. Но в данном случае мы бы хотели, чтобы у нас были такие данные. Их не было нигде: ни в МКНЦ им. А.С. Логинова, ни у нас. МКНЦ им. А.С. Логинова исключила мембранопатиии, энзимопатии, гемоглобинопатии и все, что связано с гемобластозами. По результатам такой диагностики и анализа ситуации мы понимали, что гемолиз не должен повториться. Естественно, шли на риск, но понимали, что фонового заболевания, которое окажет свое действие на повторный гемолиз после операции, нет. Он связан только с механической причиной. Когда мы пришли к такому выводу, то и пошли на операцию.

Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Спасибо, Элина Евгеньевна. Коллеги, какие еще вопросы есть, пожалуйста?

К.м.н. Грамович Владимир Владимирович. Сергей Анатольевич, можно я к Вашей дискуссии с Элиной Евгеньевной присоединюсь?

Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Да, Владимир Владимирович, пожалуйста, конечно.

Комментарий к.м.н. Грамовича Владимира Владимировича. У Элины Евгеньевны и ее команды, действительно, стояла очень сложная задача, потому что им нужно было решиться в условиях очень низкого гемоглобина на сложнейшую операцию. Нам сейчас рассуждать об этом просто, потому что жизнь сама ответила на все вопросы. Так что тактика была абсолютно верной. Но я хочу упомянуть такое обстоятельство, что если бы у пациентки была низкая осмотическая стойкость эритроцитов, то механический гемолиз у нее бы был и в первом случае, еще до проведения операции. Потому что те потоки митральной недостаточности, которые были исходно, поверьте, они высокотурбулентны, и их сопровождает высокая скорость, потому что градиент давления между желудочком и предсердием больше 100 мм рт. ст. Поэтому абсолютно прав, с моей точки зрения, Кирилл Вячеславович, что здесь вся особенность в том, что высокоскоростной поток, по сути, упирался в искусственный материал, в манжету, как в стену, и происходила травма эритроцитов, соответствующая механическому гемолизу. Потому что мы очень часто в своей практике встречаем случаи, например, критических аортальных стенозов, при которых скорость движения эритроцитов очень высока – больше 5 м/с. При этом далеко не у всех есть механический гемолиз; у подавляющего большинства пациентов его нет. Вот именно контакт с искусственным материалом, таким некомплаентным, в сочетании с высокой скоростью потока, дает такой результат даже при нормальной осмотической резистентности эритроцитов.

Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Спасибо, Владимир Владимирович. Наталья Вячеславовна, скажите, пожалуйста, насколько сложно организовать постановку этой реакции – оценки осмотической резистентности эритроцитов?

Ответ Гомырановой Натальи Вячеславовны. Вы знаете, пока задачи такой не стояло. Я исследую этот вопрос и доложу. Сейчас пока не готова сказать, потому что давно не исследовалось это, не требовалась эта методика.

Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Ну, насколько я понимаю, очень простая должна быть методика.

Ответ Гомырановой Натальи Вячеславовны. Да, там достаточно простая методика, солевые растворы; надо посмотреть, чего не хватает. Сейчас все на приборах идет, ручных методик очень мало. Если требуется какой-то дополнительный реагент, надо просто его закупить и установить методику.

Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Собственно говоря, денег не требуется, требуется просто слабый солевой раствор.

Гомыранова Наталья Вячеславовна. Да, слабый солевой раствор.

Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Понятно. Пожалуйста, коллеги! Можно задавать вопросы, можно высказываться.

Д.м.н., проф. Самко Анатолий Николаевич. Сергей Анатольевич, можно вопрос?

Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Анатолий Николаевич, конечно.

Вопрос д.м.н., проф. Самко Анатолия Николаевича. Вы знаете, я не специалист в этом деле. Но какова была тактика выбора операции у этой пациентки – пластики, а потом протезирования митрального клапана? Если бы сразу поставили митральный клапан, может быть, ничего этого бы и не было? Объясните ваши действия, мысли и тактику, пожалуйста.

Ответ к.м.н. Мершина Кирилла Вячеславовича. В таких ситуациях, при полисегментарных пролапсах, мы обязательно предупреждаем пациентов, что даже если мы пытаемся сделать пластику (а мы обычно стараемся сделать пластическое вмешательство), то риск протезирования достаточно высокий. И, возможно, Вы абсолютно правы, что можно было бы сразу сделать в данном случае протезирование митрального клапана с сохранением подклапанных структур. Очень сложно предвидеть результат пластики клапана. Обычно мы стараемся делать все-таки пластическое вмешательство, ориентируясь на собственный опыт этих операций. Если пластическое вмешательство не удается, и мы отмечаем уже во время операции недостаточную кооптацию створок, то тут же во время первой операции принимается решение о протезировании. То есть кольцо и конструкции удаляются и вшивается протез. Надеюсь, я ответил на Ваш вопрос.

Д.м.н., проф. Самко Анатолий Николаевич. Да, спасибо.

Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Кирилл Вячеславович, какова вероятность избежать антикоагулянтной терапии в случае выбора пластики митрального клапана как способа?

Ответ к.м.н. Мершина Кирилла Вячеславовича. Сергей Анатольевич, я не упомянул, что после выполнения пластики митрального клапана возможна через 3-6 месяцев полная отмена актикоагулянтной терапии. При механическом протезе – обязателен прием непрямых антикоагулянтов и достижение МНО 2,5-3,5.

Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Спасибо. И прозвучало еще из уст Элины Евгеньевны, что было лечение по поводу меланомы. Но, насколько мы поняли, было только хирургическое лечение, а химиотерапии, лучевой терапии не было?

Ответ к.м.н. Власовой Элины Евгеньевны. Нет, не было. Мы изучили подробно этот вопрос, связались с онкологами. Там была очень маленькая опухоль, 5 мм, глубина инвазии – 0,5 мм, т.е. II степень инвазии. Онкологи иссекли опухоль радикально в очень широких пределах здоровых тканей, как это принято при меланоме, сделали биопсию, увидели, что это начальная стадия, подтвердили меланому. Не было ни химиотерапии, ни лучевой терапии. Через год ей сделали всю диагностику: ПЭТ, магнитный резонанс, КТ, прошли все пути возможного метастазирования. Везде результат отрицательный, благоприятный прогноз, отсутствие распространения. Жизнь покажет, что будет дальше. Но на сегодняшний день влияние меланомы мы полностью исключили. Да, могли быть какие-то химиотерапевтические препараты, которые могли послужить потенциальными гемолитическими ядами, могли быть какие-то физические воздействия, усиливающие гемолиз. Но в данном случае прошел год, не было никакого распространения процесса, не было воздействия этих факторов. Так что меланому как влияющий на гемолиз фактор мы исключили. Онкологи полностью подтвердили наше суждение. Меланома нас здесь не смутила ни в какой степени.

Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Скажите, пожалуйста, а вот то, что касается вашей постановки вопроса №2: могла ли короновирусная инфекция усугубить гемолиз? Что в литературе по этому поводу есть?

Ответ к.м.н. Власовой Элины Евгеньевны. В литературе очень много всего пишут. И, конечно, есть мнение о том, что тромбоз и гемолиз сам по себе возникает при ковидной инфекции. Но в данном случае нам важно было понять, будет ли гемолиз, когда разрешится ковидная инфекция? Она пошла на снижение глюкокортикоидной терапии, у нее не было никаких осложнений, было довольно легкое течение заболевания – КТ1. И скоро болезнь разрешится полностью. Воздействие COVID-19 на гемолиз ведь тоже разрешится? У нас так не произошло – это первый факт. А второй – манифестация гемолиза у нее началась до ковидной инфекции. Поэтому влияние ковида здесь считаем минимальным. Очень интересный факт, кстати, обнаружил в литературе Максим Игоревич. Он сейчас нам доложит. Он нашел материал о том, что ковидная инфекция могла повлиять не на гемолиз, а на состояние хорд. И сейчас он этот случай обязательно расскажет.

Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Максим Игоревич, пожалуйста.

Комментарий Макеева Максима Игоревича. Уважаемые коллеги, как я уже говорил, у пациентки отмечался отрыв хорд передней створки митрального клапана. И, с одной стороны, это объяснимо, поскольку исходно у пациентки миксоматозная дегенерация створок. Известно, что это патологическое отложение мукополисахаридов. Эти створки достаточно уязвимые к механическим воздействиям, ударам в грудную клетку, инфекционным заболеваниям. Но, с другой стороны, пациентка переболела короновирусной инфекцией. И вот при анализе литературы нашелся единичный случай, описанный американскими коллегами. Пациент переболел короновирусной инфекцией в тяжелой форме. Гистологически подтверждена миксоматозная дегенерация створок, отрыв хорд задней створки, тяжелая недостаточность, которая развилась спустя месяц после короновирусной инфекции. И они сделали гистологию створок и хорд, где выявили инфильтраты, которые характерны для короновирусной инфекции. Но, еще раз повторю, это случай тяжелого протекания короновирусной инфекции. Поэтому отчасти, может быть, это не была непосредственная причина отрыва хорды, но могла внести какой-то небольшой вклад.

Комментарий академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Понятно. Спасибо. Коллеги, есть ли еще вопросы? Есть ли еще какие-то суждения, какие-то, может быть, комментарии, оценки? Ну, тогда позвольте мне в порядке заключения. Я думаю, это тот самый случай, который является примером сложности выбора в тех случаях, когда, казалось бы, все абсолютно ясно и понятно. Но, тем не менее, что называется, получить проблему можно даже на самом ровном месте. Причем, очень неожиданную проблему, насколько я понял по оценкам наших коллег, специалистов- кардиохирургов. И больше всего мне в этом случае понравилось коллективное, такое очень глубинное погружение - и МКНЦ им. А.С. Логинова, и наших специалистов - в проблему, для того, чтобы максимально безошибочно найти правильное решение в сложной ситуации. Владимир Владимирович был прав, когда сказал, что нам сейчас достаточно просто оценивать эту ситуацию, вернее не просто, а легко, когда уже все позади. А вот в той ситуации, когда гемоглобин очень низкий, женщине 45 лет, потребовалось не просто глубинное погружение, не просто очень горизонтальное мышление, но и определенная решительность при выборе способа лечения. Поэтому этот случай должен запомниться. И не только в силу того, что это редкий случай, непростой в клиническом и прогностическом отношении, но и по отношению наших коллег к его разрешению. В том числе и в плане необходимости определенной решительности, и я скажу даже мужества в принятии такого решения. Я хочу поблагодарить отдел в целом и, безусловно, ту команду, которая готовила случай: Елену Викторовну, Кирилла Вячеславовича, Максима Игоревича и Элину Евгеньевну, которая принимала участие тоже в представлении данной презентации. Всем большое спасибо, коллеги! До свидания!