Федеральное государственное бюджетное учреждение НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ ЦЕНТР КАРДИОЛОГИИ ИМЕНИ АКАДЕМИКА Е.И. ЧАЗОВА Министерства здравоохранения Российской Федерации
Экспертный центр по амилоидозу сердца
Решением Ученого Совета Института клинической кардиологии им. ак. А.Л. Мясникова 22 июня 2021 года на базе ФГБУ «НМИЦ кардиологии» Минздрава России создан Экспертный центр по амилоидозу сердца.
Амилоидоз – группа заболеваний, отличительным признаком которых является отложение в тканях и органах фибриллярного гликопротеида – амилоида. Доминирующий орган, который поражается при системном амилоидозе – это сердце. Иногда встречается его изолированное вовлечение. Краеугольным камнем стратегии ведения пациентов является выявление амилоидоза с обязательным типированием белка-предшественника амилоида. Это связано с тем, что вся дальнейшая патогенетическая стратегия лечения основана именно на данном диагностическом заключении.
В настоящее время современная диагностика амилоидоза является ступенчатой. На первом этапе необходимо заподозрить наличие амилоидоза по так называемым ключевым клинико-демографическим и лабораторным показателям. Дальнейшая диагностика, включая дифференциальную диагностику амилоидоза с разными белками-предшественниками, требует проведения серии методик, крайне зависимых от квалификации эксперта. Неинвазивная диагностика транстиретинового амилоидоза сердца основана на проведении эхокардиографии, магнитно-резонансной томографии сердца с контрастированием и радионуклидных методов исследования. В большинстве случаев неинвазивная диагностика достаточна для постановки диагноза. Однако в ряде случаев требуется проведение биопсии. Для транстиретинового амилоидоза чувствительность биопсии подкожной жировой клетчатки достаточно низкая (не превышает 17%) и в случае необходимости инвазивного исследования требуется эндомиокардиальная биопсия. Дальнейшее исследование биоптата подразумевает световую иммуногистохимию, иммуно-электронную микроскопию и «золотой стандарт» такой диагностики – масс-спектрометрию (чувствительность и специфичность приближаются к 100%).
Таким образом, ранняя диагностика амилоидоза и определение типа белка-предшественника амилоида являются ключевыми факторами успешности дальнейшего лечения.
Задачи Экспертного центра по амилоидозу сердца
- оказание специализированной, за исключением высокотехнологичной, медицинской помощи пациентам с транстиретиновой амилоидной кардиомиопатией;
- проведение дифференциальной диагностики различных форм амилоидоза сердца с выявлением белка-предшественника амилоида;
- проведение телемедицинских консультаций пациентов с подозрением на амилоидоз сердца;
- проведение научных исследований по вопросам диагностики и дифференциальной диагностики амилоидоза сердца;
- проведение образовательных мероприятий для медицинских работников по повышению осведомленности об амилоидозе сердца;
- изучение диагностических возможностей современных методов обследования пациентов с амилоидозом сердца;
- оценка эффективности и безопасности новых лекарственных препаратов, созданных для лечения амилоидоза сердца;
- изучение особенностей течения хронической сердечной недостаточности, других сердечно-сосудистых проявлений у пациентов с амилоидозом сердца;
- разработка на основании полученных результатов практических предложений и их внедрение в клиническую практику.
На Экспертный центр по амилоидозу сердца возложены следующие функции:
- организация создания и внедрения научно-исследовательских программ, направленных на повышение эффективности и качества стационарной и амбулаторно-поликлинической помощи пациентам с амилоидозом сердца;
- организация внедрения в практику передовых амбулаторных, диагностических и лечебных технологий.
Сотрудники Экспертного центра по амилоидозу сердца
В деятельности Экспертного центра по амилоидозу принимают участие сотрудники различных подразделений ФГБУ «НМИЦ кардиологии» Минздрава России